Как и колко хора живеят с диагнозата левкоенцефалопатия?

Левкоенцефалопатията е заболяване, характеризиращо се с увреждане на бялата материя на подкорматичните структури на мозъка.

Тази патология е описана от самото начало като васкуларна деменция.

Най-често такава болест засяга възрастните хора.

Сред разновидностите на болестта можем да различим:

  1. Малка мащабна левкоенцефалопатия на съдовия генезис. Като естествено е хроничен патологичен процес на мозъчните съдове, води до постепенно поражение на бялата материя на церебралните полукълба. Причината за тази патология е постоянно повишаване на кръвното налягане и хипертония. Рисковата група за заболеваемост включва мъже на възраст над 55 години, както и хора с наследствена предразположеност. С течение на времето подобна патология може да доведе до развитие на сенилна деменция.
  2. Прогресивно мултифокално енцефалопатия. Под тази патология се има предвид вирусно увреждане на централната нервна система, в резултат на което има устойчив разтвор на бяло вещество. Импулс за развитието на болестта може да даде имунна недостатъчност на тялото. Тази форма на левкоенцефалопатия е една от най-агресивните и може да доведе до фатален изход.
  3. Перивентрикуларна форма. Това е поражение на субкортикалните структури на мозъка, на фона на хроничния недостиг на кислород и исхемия. Любимият сайт за локализиране на патологичния процес при васкуларна деменция е мозъчен ствол, церебелум и части от полукълбото, които са отговорни за двигателната функция. Патологичните плаки се намират в субкортикалните влакна и понякога в дълбоки слоеве на сивото вещество.

Причини за възникване на

Най-често причината за левкоенцефалопатията може да бъде състояние на остър имунен дефицит или на фона на инфекция с човешки полиомавирус.

Рисковите фактори за това заболяване включват:

  • HIV инфекция и СПИН;
  • злокачествени кръвни заболявания (левкемия);
  • хипертонично заболяване;
  • състояния на имунна недостатъчност срещу имуносупресивна терапия (след трансплантация);
  • злокачествени неоплазми на лимфната система (лимфогрануломатоза);
  • туберкулоза;
  • злокачествени новообразувания на органи и тъкани на целия организъм;
  • sarkaidoz.

Основни симптоми

Основната симптоматика на заболяването ще съответства на клиничната картина на лезията на определени мозъчни структури.

Сред най-характерните симптоми на тази патология могат да бъдат идентифицирани:

  • нарушаване на координацията на движенията;
  • отслабване на двигателната функция (хемипареза);
  • нарушение на функцията на говора (афазия);
  • появата на трудности при произнасянето на думи (дисатерия);
  • намалена зрителна острота;
  • намалена чувствителност;
  • намаляване на интелектуалните способности на човек с нарастване на деменцията (деменция);
  • замъглено съзнание;
  • лични промени под формата на емоции;
  • нарушение на действието на преглъщане;
  • постепенно увеличаване на общата слабост;
  • Епилептичните припадъци не се изключват;
  • главоболие от постоянен характер.

Един от първите признаци на болестта е появата на слабост в една или всички крайници.

диагностика

За точността на диагнозата и за определяне на точното местоположение на патологичния процес, следва да се извършат следните серии от диагностични дейности:

  • консултиране от невролог и специалист по инфекциозни заболявания;
  • провеждане на електроенцефалография;
  • компютърна томография на мозъка;
  • провеждане на магнитно резонансно изображение на мозъка;
  • за откриване на вирусен фактор, се извършва диагностична мозъчна биопсия.

Извършването на магнитно-резонансно изображение позволява успешно да се откриват множество огнища на заболяването в бялата субстанция на мозъка.

И тук има компютърна томография, донякъде по-ниска от ЯМР по отношение на информативността и може да покаже огнища на болестта само под формата на огнища на сърдечен удар.

В ранните стадии на заболяването може да бъде едно огнище или един фокус.

Лабораторни изследвания

Към лабораторните методи за диагностика е възможно да се приложи PCR метод, който позволява откриването на вирусна ДНК в мозъчните клетки.

Този метод се оказа само от най-добрата страна, тъй като неговата информативност е почти 95%.

С помощта на PCR диагностиката е възможно да се избегне директна намеса в мозъчната тъкан под формата на биопсична проба.

Биопсията може да бъде ефективна, ако е необходимо точно потвърждение за съществуването на необратими процеси и се определя степента на прогресирането им.

Друг метод е лумбалната пункция, която рядко се използва днес поради ниското си информационно съдържание.

Единственият индикатор може да бъде леко повишение на нивото на протеин в цереброспиналната течност на пациента.

Лечение на множествена склероза с народни средства - ефективни съвети и рецепти за лечение на тежко заболяване у дома.

Подпомагаща терапия

Напълно излекувана от тази патология е невъзможна, следователно всички медицински мерки ще бъдат насочени към задържане на патологичния процес и нормализиране на функциите на подкорматичните структури на мозъка.

Като се има предвид, че съдовата деменция в повечето случаи е резултат от вирусно увреждане на мозъчните структури, лечението трябва преди всичко да бъде насочено към потискане на вирусния фокус.

Сложността на този етап може да бъде преодоляването на кръвно-мозъчната бариера, чрез която необходимите медицински вещества не могат да проникнат.

За да може наркотикът да премине през тази бариера, той трябва да е липофилен в структурата (мастноразтворим).

Досега, за съжаление, повечето антивирусни лекарства са водоразтворими, което създава трудности при тяхното приложение.

През годините медицински експерти са изпробвали различни лекарства, които са имали различна степен на ефективност.

Списъкът на тези лекарства включва:

  • ацикловир;
  • пептид Т;
  • дексаметазон;
  • хепарин;
  • интерферони;
  • цидофовир;
  • топотекан.

Лекарството цидофовир, което се прилага интравенозно, е в състояние да подобри мозъчната активност.

Лекарственият цитарабин е добре установен. С негова помощ е възможно да се стабилизира състоянието на пациента и да се подобри общото му благосъстояние.

Ако заболяването е настъпило на фона на HIV инфекция, трябва да се приложи антиретровирусна терапия (зипразидон, миртазипим, оланзапим).

Прогнозата е разочароваща

За съжаление е невъзможно да се лекува левкоенцефалопатия, при отсъствие на гореспоменатото лечение пациентите не живеят повече от шест месеца от момента на появата на първите признаци на лезия на ЦНС.

Антиретровирусната терапия може да увеличи продължителността на живота от една година до една година и половина от времето на първите признаци на увреждане на мозъчните структури.

Съобщавани са случаи на остро развитие на заболяването. При такъв курс смъртоносният резултат е настъпил в рамките на 1 месец от началото на заболяването.

Вместо изход

Като се има предвид, че левкоенцефалопатията настъпва на фона на общата имунодисциплина, всички мерки за нейното предотвратяване трябва да са насочени към поддържане на защитата на организма и предотвратяване на ХИВ инфекцията.

Такива мерки включват:

  • селективност при избора на сексуален партньор.
  • отказ от употреба на наркотични вещества и от инжектиране на тяхната форма по-специално.
  • употребата на контрацептиви по време на полов акт.

Тежестта на хода на патологичния процес зависи от състоянието на защитата на тялото. Колкото по-общ имунитет се намалява, толкова по-остро заболяването.

И накрая, можем да кажем, че в момента медицински специалисти работят активно за създаване на ефективни методи за лечение на различни форми на патология.

Но както показва практиката, най-доброто средство за това заболяване е превенцията му. Левкоенцефалопатията на мозъка се отнася до заболявания, които приличат на пренебрегнат механизъм, който не може да бъде спрян.

Левкоенцефалопатия на мозъка - какво е това? Симптоми, лечение, прогноза

Левкоенцефалопатия - един вид прогресивна енцефалопатия, наричан още болест на Бинсвангер, което се отразява на подкорова бялото вещество на мозъчната тъкан. Болестта се описва като васкуларна деменция, преди всичко засяга възрастни хора след 55 години. Поражението на бялото вещество води до ограничаване и последваща загуба на мозъчни функции, след кратък период от време, когато пациентът умре. В ICD-10 болестта на Binswanger беше означена с код І67.3.

Видове левкоенцефалопатия

Разграничаване на следните разновидности на болестта:

  1. Левкоенцефалопатия от съдов произход (малка фокална) - хронично патологично състояние, при което структурите на полукълба на мозъка са засегнати бавно. Рискова категория включва възрастните хора над 55 години (главно мъже). Причината за заболяването е наследствена предразположеност, както и хронична хипертония, проявена при чести пристъпи на повишаване на кръвното налягане. Последствията от развитието на този вид левкоенцефалопатия в напреднала възраст могат да бъдат деменция и смърт.
  2. Прогресиращата левкоенцефалопатия (мултифокална) - остро състояние, при което, поради намаляването на имунитета (включително прогресирането на вируса на имунната недостатъчност), бялата мозъчна субстанция се разрежда. Болестта се развива бързо, тъй като пациентът не умъртвява необходимата медицинска помощ.
  3. Перивентрикуларна левкоенцефалопатия - субкортикалните тъкани на мозъка са подложени на злокачествени ефекти, дължащи се на продължителен дефицит на кислород и развитието на исхемия. Патологичните огнища най-често се концентрират в малкия мозък, мозъчния ствол и структурите, отговорни за функцията на движението.

Причини за болестта

В зависимост от формата на заболяването, левкоенцефалопатията може да се появи по редица причини, които не са свързани помежду си. Например, съдово заболяване се проявява в сенилната възраст под влиянието на следните патологични причини и фактори:

  • хипертонично заболяване;
  • захарен диабет и други нарушения на ендокринните функции;
  • атеросклероза;
  • наличието на лоши навици;
  • наследственост.

Причини за отрицателни промени, настъпващи в структурите на мозъка по време на перивентрикуларна левкоенцефалопатия, са състояния и болести, които предизвикват гладуване на мозъка от кислород:

  • вродени малформации, причинени от генетични аномалии;
  • родова травма, възникващи от заплитането на пъпната връв, неправилно представяне;
  • деформация на прешлените поради промени във възрастта или травма и нарушение на кръвния поток по главните артерии вследствие на това.

Многофокална енцефалопатия се появява на фона на силно намален имунитет или пълно отсъствие. Причините за развитието на това състояние могат да бъдат:

  • HIV инфекция;
  • туберкулоза;
  • злокачествени образувания (левкемия, лимфогрануломатоза, саркодиоза, карцином);
  • приемане на силни химически препарати;
  • приемни имуносупресори, използвани при трансплантация на органи.

Определянето на надеждната причина за появата на левкоенцефалопатия позволява на лекарите да предписват адекватно лечение и леко да удължават живота на пациента.

Симптоми и признаци на левкоенцефалопатия

Степента и естеството на проявите на симптомите на левкоенцефалопатията пряко зависи от формата на заболяването и местоположението на местата на лезиите. Характерни особености на това заболяване са:

  • главоболия с постоянен характер;
  • слабост в крайниците;
  • гадене;
  • тревожност, неоснователно безпокойство, страх и редица други психиатричните разстройства, пациентът не се възприемат като условие ненормално и отказва медицинска помощ;
  • нестабилна и нестабилна походка, намалена координация;
  • зрителни нарушения;
  • намалена чувствителност;
  • нарушение на разговорните функции, рефлекс на поглъщане;
  • мускулни спазми и конвулсии, като времето преминава в епилептични припадъци;
  • деменция, първоначално проявена в спад в паметта и интелигентността;
  • неволно уриниране, движение на червата.

Тежестта на описаните симптоми зависи от състоянието на човешкия имунитет. Например при пациенти с намален имунитет има по-изразени признаци на мозъчно увреждане, отколкото при пациенти с нормална имунна система.

диагностика

Ако подозирате наличието на един от видовете левкоенцефалопатия, резултатите от инструменталното и лабораторното изследване са от основно значение за диагнозата. След първоначалния преглед на пациента се дават редица инструментални изследвания от лекар от невролог и инфекциозна болест:

  • Електроенцефалограма или доплерография - за изследване на състоянието на мозъчните съдове;
  • MRI - за идентифициране на множество огнища на белодробно увреждане на мозъка;
  • CT - методът не е толкова информативен, колкото предишния, но въпреки това позволява да се разкрият патологични смущения в мозъчните структури под формата на инфарктни фокуси.

Към лабораторните изследвания, които позволяват да се диагностицира левкоенцефалопатия, се включват:

  • PCR диагностиката е метод на "полимеразна верижна реакция", който позволява откриването на вирусни патогени в мозъчните клетки на ниво ДНК. За анализа на пациента се взема кръвна проба, информативната стойност на резултата е най-малко 95%. Това ви позволява да се откажете от биопсията и да отворите намесата в структурата на мозъка като следствие.
  • Биопсия - техниката включва събирането на мозъчна тъкан за откриване на структурни промени в клетките, степента на развитие на необратими процеси, както и скоростта на протичането на болестта. Опасността от биопсия е необходимостта от директна намеса в мозъчната тъкан за събирането на материала и развитието на усложненията, които се дължат на това.
  • Лумбалната пункция - е направена за изследване на цереброспиналната течност, а именно, степента на повишаване нивото на протеина в нея.

Въз основа на резултатите от цялостния преглед неврологът прави заключение за наличието на болестта, както и за формата и скоростта на нейното прогресиране.

Лечение на левкоенцефалопатия

Болестта на левкоенцефалопатията не може да завърши лечението. Когато диагностициране левкоенцефалопатия лекари предписват лечение поддръжка насочена към премахване на причините за заболяване, отстраняване на симптомите, инхибиране на патологичния процес, както и функции за поддръжка, които са отговорни за засегнатите области на мозъка.

Основните медикаменти, предписани на пациенти с левкоенцефалопатия, са:

  1. Препарати, които подобряват циркулацията на кръвта в мозъчните структури - Пентоксифилин, Кавинтон.
  2. Ноотропични лекарства, които имат стимулиращ ефект върху структурата на мозъка - пирацетам, фентротропил, ноотропил.
  3. Ангиопротективни лекарства, които помагат да се възстанови тонусът на съдовите стени - Cinnarizine, Plavix, Curantil.
  4. Витаминни комплекси с преобладаване в състава на витамини от групи Е, А и В.
  5. Адаптогените помагат на организма да се противопоставят на тези негативни фактори като стрес, вируси, преумора, промените в климата - стъкловидно тяло, елеутерокок, корен от женшен, алое.
  6. Антикоагуланти, които позволяват нормализиране на проходимостта на кръвоносните съдове чрез разреждане на кръвта и предотвратяване на тромбоза, - хепарин.
  7. Антиретровирусни средства в случаите, когато левкоенцефалопатията се причинява от вируса на имунната недостатъчност (HIV) - Миртазипин, Ацикловир, Зипразидон.

В допълнение към лечението с лекарства, лекарят предписва редица процедури и техники, които помагат за възстановяване на нарушената церебрална функция:

  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • лечебна гимнастика;
  • масажни процедури;
  • ръчна терапия;
  • акупунктура;
  • класове със специализирани специалисти - рехабилитатори, реч терапевти, психолози.

Въпреки обема на лекарствената терапия и работата с голям брой специалисти, прогнозата за оцеляване при диагностицирана левкоенцефалопатия е разочароващо.

Независимо от формата и скоростта на хода на патологичния процес, левкоенцефалопатията винаги завършва със смърт, очакваната продължителност на живота варира в следващия интервал от време:

  • в рамките на един месец - с остро заболяване и липса на подходящо лечение;
  • до 6 месеца - от момента на откриване на първите симптоми на увреждане на мозъчните структури при отсъствие на поддържащо лечение;
  • от 1 до 1,5 години - в случай на приемане на антиретровирусни лекарства веднага след появата на първата симптоматика на заболяването.

Левкоенцефалопатия от съдов произход

Малък фокусно левкоенцефалопатия съдов произход - диагноза, които често поставят пациентите от мъжки пол столетници възрастова граница от 55 години, но не всеки знае какво е то.

С левкоенцефалопатията на мозъка в неговите субкортикални структури се унищожава бяло вещество.

Този вид заболяване е форма на енцефалопатия, описан за първи път от немския психиатър и невропатолог Ото Бинсвангер през 1894 г., във връзка с това, което е бил наречен в негова чест.

Неясното описание на болестта и малък брой изследвания на пациенти с признаци на деменция от дълго време правят невъзможно разпознаването на патологията от много невропатолози и психиатри.

С появата на компютърно и магнитно резонансно изображение се потвърждават промените в бялото вещество на мозъка, свързани с постоянно повишено кръвно налягане, причинявайки сенилна деменция.

Лечението на заболяването се извършва от невропатолози и психиатри.

Левкоенцефалопатията има разнообразие, но почти винаги става въпрос за промени в бялото вещество на мозъка. Видът на заболяването определя режима на лечение.

Лекоенцефалопатия от съдов произход

Лекоенцефалопатията на съдовия генезис (малък фокален) е цереброваскуларен патологичен процес.

Хипертония причинява склероза на малки мозъчните съдове - капиляри им исхемия, съдово задебеляване на стената, и т.н. В резултат, атрофични изменения подложени бяло твърдо вещество:. Предаване на нервните импулси. В този случай се наблюдава:

  • нейното намаляване;
  • намалена плътност;
  • Заместване с течност;
  • появата на многобройни кръвоизливи, кисти, малки огнища на унищожение.

Вентрикулите в мозъка започват да се разпадат.

Обикновено първите признаци на малка фокална левкоенцефалопатия могат да се появят при пациенти на 60-годишна възраст и с наследствен фактор, а по-рано.

Мултифокална прогресираща съдова левкоенцефалопатия

Мултифокалната прогресираща съдова левкоенцефалопатия се проявява във вирусни лезии на централната нервна система, което допринася за нарушаване на функциите на имунитета.

Отслабването на имунната защита води до унищожаването на бялото вещество на мозъка.

Патологичните промени провокират имунен дефицит: HIV-инфектирани (5%), пациенти със СПИН (50%).

Също така модифицирани бели кръвни клетки в левкемия губят способността за борба с инфекцията, което допринася за имунна недостатъчност и като следствие, на патологични промени в мозъка.

Ефектът от вирусите води до фокално увреждане на мембраните на нервните влакна, до увеличаване и деформация на нервните клетки. Участието на сивата материя в процеса не се наблюдава. Има промяна в структурата на бялото вещество, то омекотява и става желатинообразно с появата на многобройни малки депресии на своята повърхност.

Проявата на когнитивно увреждане може да варира от проявяването на леки разстройства до изразена деменция. Фокалните неврологични симптоми включват: нарушение на говора и ниско виждане, понякога до пълната му загуба. Ускореното прогресиране на двигателните нарушения може да предизвика тежко увреждане.

Перивентрикуларна (фокална) левкоенцефалопатия

Перивентрикуларната (фокална) левкоенцефалопатия е тежко мозъчно увреждане, причинено от липса на кислород или хронично увреждане на кръвоснабдяването му.

Патологиите са изложени на местата на малкия мозък, на мозъчния ствол и подразделите, отговорни за човешкото движение. Продължителната липса на кислород води до суха некроза (изчезване) на бялото вещество. Има бързо развитие и допринася за възникването на тежки нарушения на моторната дейност.

Перивентрикуларната левкоенцефалопатия може да бъде предизвикана от фетална хипоксия и да доведе до детска церебрална парализа (церебрална парализа).

Изчезване на бялото вещество

Този тип заболяване се причинява от мутирали гени.
Като правило проявата на патология се открива в възрастовата категория на пациентите от 2 до 6 години, но може да се прояви както в ранна възраст, така и при възрастните.

При пълно изчезване на бялото вещество в последния стадий на заболяването, стените на вентрикулите и кортекса остават непокътнати.

причини

  • при постоянно повишено артериално налягане;
  • Невроинфекции: сифилис, туберкулоза, менингит, кърлежи, енцефалит;
  • хипоксия на плода;
  • левкемия;
  • саркоидоза;
  • ракови заболявания;
  • имунна недостатъчност, причинена от HIV инфекция и туберкулоза;
  • дългосрочно използване на имуносупресори.

Прогресиращата левкоенцефалопатия на съдовия произход също може да се развие поради:

  • атеросклероза;
  • захарен диабет, когато кръвта кондензира и кръвообращението става трудно;
  • заболявания и наранявания на гръбначния стълб, поради което мозъкът не съдържа кислород и хранителни вещества.

Възможно е появата на малка фокална левкоенцефалопатия на съдов генезис:

  • при прекомерно тегло на пациента;
  • наличието на лоши навици (злоупотреба с алкохол, пушене);
  • абнормна диета;
  • недостатъчно физическо натоварване.

За да се предотврати появата на болестта, е необходимо предварително да се отървете от всички рискови фактори.

симптоми

Симптоматологията на патологичните процеси се развива в продължение на няколко години и може да се прояви в два варианта:

  • Непрекъснато се развива, с постоянно усложнение.
  • По време на прогресията на патологичните промени има дълги периоди на стабилизация, без да се влошава здравето на пациента.

По правило, влошаването на симптомите се наблюдава при високо кръвно налягане за дълго време.

В началните етапи клиничната картина на левкоенцефалопатията се характеризира с:

  • намалено умствено представяне;
  • слабост в крайниците;
  • отклоняване на вниманието;
  • забавяне на реакцията;
  • апатия;
  • сълзливост;
  • тромавост.

Освен това, сънят се нарушава, мускулната тонус се увеличава, човек става раздразнителен, податлив на депресивни състояния, усещане за страх, фобии.

Понякога има намаляване на зрението, главоболия, които се увеличават по време на кихане или кашляне.

В резултат на това пациентът става напълно безпомощен, податлив на епицентрикс, неспособен да служи, за да контролира изпразването на червата и пикочния мехур.

Най-често симптомите се проявяват като:

  • загуба на памет, намалено внимание, рязка промяна в настроението, инхибирано мислене - наблюдавано при 70-90% от пациентите;
  • прекъсната реч, ненормално произношение - 40%;
  • забавени, нарушени движения - 50%;
  • слабост на едната страна на тялото - 40%;
  • нарушение на поглъщащия рефлекс - 30%;
  • уринарна инконтиненция - 25%;
  • деменцията е 90%.

Психични разстройства

При съдовата левкоенцефалопатия пациентите имат психични разстройства, изразени като:

  • В нарушение на паметта. Човек не може да си спомня нова информация, да възпроизвежда минали събития и тяхната последователност, губи придобити знания и умения.
  • Нарушенията на интелектуалните способности включват намалена способност да анализират ежедневните събития, да идентифицират най-важните и да прогнозират тяхното по-нататъшно развитие. Лице с големи трудности прехвърля възможните нови условия на живот.
  • Нарушаването на вниманието, под формата на стесняване на неговия обем, неспособността да се фокусира зрението върху няколко предмета и да се премине от една тема към друга.
  • Нарушената реч е пряко свързана с трудностите при запомнянето на имена, фамилни имена на познати, различни имена. В резултат речта става бавна, нестабилна и белязана от бедността.

Нарушената памет и внимание водят до пълна загуба на човешка ориентация във времето и пространството.

Проявлението на личните промени директно зависи от тежестта на деменцията и има голямо разнообразие.

Развитието на факултативните симптоми се наблюдава в 70-80% от случаите. Те се характеризират с объркване, делюзивни разстройства, депресия, тревожни разстройства, психопатично поведение.

Симптоматологията на деменцията зависи от нейния тип:

  • dismnesticheskoe. Характеризира се с намаляване на паметта и забавяне на психомоторните реакции. Също така неспособността да се придобият нови знания с дългосрочно запазване на уменията, доведени до автоматизацията. За пациентите домашната грижа не е трудна, но трудните професионални дейности са неподходящи за тях. Човек е критичен към състоянието си (забрава, мудност и т.н.) и го изпитва трудно;
  • амнезия. Пациентът не може да си спомни какво се случва, но миналото си спомня достатъчно добре;
  • псевдопаралитичната деменция се характеризира с постоянно доброкачествено настроение на пациента, малки нарушения на паметта, изразено намаляване на самокритиката.

Клиничните прояви на деменция варират значително.

диагностика

Комплексната диагноза на патологичните промени в бялото вещество на мозъка включва:

  • събиране на анамнеза;
  • проучване на клиничната картина на заболяването;
  • компютърна диагностика (CT), с помощта на която се изследват структурата и мембраната на мозъка и кръвоносните съдове;
  • Магнитно резонансно изображение (магнитен резонанс) - ефективен метод, който позволява да се открият огнища на мозъчно увреждане. В края на изследването с положителна диагноза пациентът получава MR модел на левкоенцефалопатия с васкуларен произход;
  • електроенцефалопатия, която определя областите на мозъчната активност, която позволява откриването на инфекциозни увреждания на мозъчната тъкан, трофичните и кръвоснабдяващите заболявания;
  • биопсия или полимеразна верижна реакция (PCR), което прави възможно откриването на вирусни лезии;
  • невропсихологично тестване, чрез което се оценяват различни психологични функции, които контролират мозъка.

След това следва назначаването на диференциалната диагноза на болестта на Паркинсон, болестта на Алцхаймер, множествена склероза, радиация енцефалопатия, психични разстройства, нормално хидроцефалия налягане.

Когато се появява деменция поради съдова левкоенцефалопатия, се изисква да се идентифицира връзката между патологичните промени в бялото вещество на мозъка и придобитата деменция.

лечение

Съвременната медицина не разполага с методи, които напълно освобождават човека от съдовата левкоенцефалопатия.

Целта на лечението е:

  • забавяне на хода на патологичните промени;
  • облекчаване на симптомите;
  • възстановяване на психическото състояние на пациента.

Начините на лечение включват:

  • терапевтични мерки, насочени към борба с развитието на патологията;
  • симптоматично лечение;
  • корекция на показателите за кръвно налягане, които в идеално състояние не трябва да надвишават 120/80 mm Hg. Чл. Трябва да се помни, че появата на хипотония също е нежелана, тъй като понижаването на кръвното налягане може само да влоши ситуацията;
  • елиминиране на спонтанното изпразване на червата и пикочния мехур;
  • рехабилитация;
  • социална адаптация.

Специалистите прибягват до следните лекарства:

  • "Lizinopril" с кардиозащитни, вазодилатативни, хипотензивни ефекти;
  • лекарства, които подобряват циркулацията на кръвта в мозъка: "Cavinton", "Pentoxifylline", "Clopidogrel";
  • ноотропики за стимулиране на умствената активност, подобряване на паметта и увеличаване на способностите за учене: Cerebrolysin, Piracetam и Nootropil;
  • ангиопротектори, възстановяване на стените на кръвоносните съдове: "Plavix", "Cinnarizine," Curantilu ";
  • антидепресанти: Prozac;
  • adaprogenam, увеличаване на общия тонус на тялото: "Екстракт от алое";
  • витамини А, Е, В;
  • в някои случаи, антивирусни лекарства: Kipferonu, Acyclovir;
  • препарати от групата на ацетилхолинестеразните инхибитори, които подобряват когнитивните функции: "Ривастигмин", "Донепезил", "Галантамин", "Мемантин".

Не изключвайте рефлекси-физиотерапия: дихателни упражнения, масаж, акупунктура, сеанси на мануална терапия.

Превантивни мерки и прогнози

По правило пациентите с съдова левкоенцефалопатия не живеят повече от две години.

Също така, няма добре дефинирани правила за предотвратяване на патологията. Възможно е обаче да се сведе до минимум рискът от патологични промени в бялото вещество:

  • с постоянно проследяване на кръвното налягане;
  • отказ от лоши навици (алкохол, пушене, наркотици);
  • нормална физическа активност;
  • грижи за състоянието на техния имунитет;
  • спазване на принципите на здравословното хранене.

Навременната диагноза и лечението на съдовата левкоенцефалопатия ще спомогне за удължаването на живота на пациента.

Какво представлява мозъчната левкоенцефалопатия: видовете, диагнозата и лечението

Левкоенцефалопатията на мозъка е патология, при която се наблюдава бяла материя, която причинява деменция. Има няколко нозологични форми, които са причинени от различни причини. Често за тях е наличието на левкоенцефалопатия.

Болестта може да предизвика:

  • вируси;
  • съдови патологии;
  • недостатъчна доставка на мозъка с кислород.

Други имена на болестта: енцефалопатия, болест на Binswanger. Патологията е описана за първи път в края на 19 век от немския психиатър Ото Бинсвангер, който го е нарекъл в негово чест. От тази статия ще разберете какво е това, какво причинява болестта, как се проявява, се диагностицира и лекува.

класификация

Има няколко вида левкоенцефалопатия.

melkoochagovogo

Това е левкоенцефалопатия на съдов генезис, което е хронична патология, която се развива на фона на високо кръвно налягане. Други имена: прогресивна съдова левкоенцефалопатия, подкорозна атеросклеротична енцефалопатия.

Същите клинични прояви с малка фокална левкоенцефалопатия имат дисциркулационна енцефалопатия - бавно прогресираща дифузна лезия на мозъчните съдове. Преди това, тази болест е включена в МКБ-10, сега тя отсъства в нея.

Най-често лека костна левкоенцефалопатия се диагностицира при мъже над 55 години, които имат генетично предразположение към развитието на това заболяване.

Рисковата група включва пациенти, страдащи от такива патологии като:

  • атеросклероза (холестеролните плаки блокират лумена на кръвоносните съдове, в резултат на което има нарушение на кръвоснабдяването на мозъка);
  • захарен диабет (с тази патология кръвта се сгъстява, курсът й се забавя);
  • вродени и придобити патологии на гръбначния стълб, при които има влошаване на кръвоснабдяването на мозъка;
  • затлъстяване;
  • алкохолизъм;
  • никотиновата зависимост.

В допълнение към развитието на патологията, има грешки в храненето и хиподинамичен начин на живот.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Това е най-опасната форма на болестта, която често причинява смърт. Патологията е вирусна.

Неговият причинител е човешкия полиомавирус 2. Този вирус се наблюдава при 80% от човешката популация, но болестта се развива при пациенти с първичен и вторичен имунен дефицит. Те имат вируси, навлизат в тялото, отслабват още повече имунната система.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия се диагностицира при 5% от ХИВ-позитивните пациенти и при половината от пациентите със СПИН. Преди това прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия била още по-честа, но поради HAART, разпространението на тази форма намалявало. Клиничната картина на патологията е полиморфна.

Болестта се проявява от такива симптоми като:

  • периферна пареза и парализа;
  • едностранна хемианопия;
  • синдром на зашеметяващо съзнание;
  • личен дефект;
  • поражение на CHMN;
  • екстрапирамидни синдроми.

Нарушенията от централната нервна система могат да варират значително от малка дисфункция до тежка степен на деменция. Възможно е да има нарушения на говора, пълна загуба на зрение. Често пациентите развиват тежки смущения от мускулно-скелетната система, които причиняват загуба на ефективност и инвалидност.

Рисковата група включва следните категории граждани:

  • пациенти с ХИВ и СПИН;
  • получават лечение с моноклонални антитела (те са предписани за автоимунни заболявания, онкологични заболявания);
  • Тези, които са претърпели трансплантация на вътрешни органи и които приемат имуносупресори, за да предотвратят отхвърлянето им;
  • страдащи от злокачествен гранулом.

Перивентрикулярна (фокална) форма

Той се развива в резултат на хронично потискане на кислорода и нарушаване на кръвоснабдяването на мозъка. Исхемичните петна се намират не само в бяло, но и в сиво вещество.

Обикновено патологичните огнища се локализират в малкия мозък, мозъчния ствол и фронталната кора на мозъчните полукълба. Всички тези мозъчни структури са отговорни за движението, следователно, когато се развива тази форма на патология, се наблюдават двигателни нарушения.

Тази форма на левкоенцефалопатия се развива при деца, които имат патологии, придружени от хипоксия по време на раждането и в рамките на няколко дни след раждането. Също така тази патология се нарича "перивентрикуларна левкомалация", като правило провокира церебрална парализа.

Левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество

Тя се диагностицира при деца. Първите симптоми на патологията се наблюдават при пациенти на възраст от 2 до 6 години. Появява се поради генната мутация.

Пациентите се отбелязват:

  • нарушена координация на движението, свързано с поражението на малкия мозък;
  • парези на ръцете и краката;
  • увреждане на паметта, понижено умствено представяне и други когнитивни увреждания;
  • атрофия на оптичния нерв;
  • епилептични припадъци.

Децата под една година имат проблеми с хранене, повръщане, висока температура, умствена изостаналост, прекомерна възбудимост, повишен мускулен тонус на ръцете и краката, конвулсии, нощна сънна апнея, кома.

Клинична картина

Обикновено признаците на левкоенцефалопатията растат постепенно. В началото на заболяването пациентът може да бъде разсеян, неудобен и безразличен към това, което се случва. Той става сълзателен, с трудности произнася сложни думи, умствена работна способност пада.

С течение на времето се добавят проблеми със съня, повишава се мускулната тонус, пациентът става раздразнителен, има неволно движение на окото, шум в ушите.

Ако не започнете да лекувате левкоенцефалопатия на този етап, но той напредва: има психоневроза, тежка деменция и припадъци.

Основните симптоми на заболяването са следните отклонения:

  • двигателни нарушения, които се проявяват чрез нарушена координация на движението, слабост в ръцете и краката;
  • може да бъде едностранна парализа на ръцете или краката;
  • говорни и зрителни нарушения (скотома, хемианопия);
  • изтръпване на различни части на тялото;
  • увредено преглъщане;
  • уринарна инконтиненция;
  • епилептичен припадък;
  • отслабване на интелекта и лека деменция;
  • гадене;
  • главоболие.

Всички признаци на увреждане на нервната система се развиват много бързо. Пациент може да има фалшива бълбова парализа, както и паркинсонов синдром, който се проявява чрез нарушение на походката, писането, треперенето на тялото.

Почти всеки пациент има отслабване на паметта и интелигентността, нестабилност при промяна на тялото или ходене.

Обикновено хората не разбират, че са болни, така че често се довеждат до лекар от роднини.

диагностика

За диагностициране на "левкоенцефалопатия", лекарят ще назначи цялостен преглед. Ще ви трябва:

  • преглед на невролога;
  • общ кръвен тест;
  • кръвен тест за съдържанието на наркотични, психотропни лекарства и алкохол;
  • магнитен резонанс и компютърна томография, които позволяват да се идентифицират патологичните огнища в мозъка;
  • електроенцефалографията на мозъка, която ще покаже намаляване на неговата активност;
  • ултразвукова доплерография, която позволява да се открие нарушение на кръвообращението през кръвоносните съдове;
  • PCR, който позволява да се идентифицира ДНК патоген в мозъка;
  • мозъчна биопсия;
  • гръбначно пробиване, което показва повишена концентрация на протеин в цереброспиналната течност.

Ако лекарят подозира, че на базата на PML е вирусна инфекция, той определя на пациента електронна микроскопия, които ще се идентифицират патогена в тъканите на мозъка частици.

С помощта на имуноцитохимичен анализ е възможно да се открият антигени на микроорганизма. При цереброспиналната течност с такъв ход на заболяването се наблюдава лимфоцитна плеоцитоза.

Тестовете за психологическо състояние, паметта, координацията на движенията също са полезни при диагностицирането.

Диференциалната диагноза се провежда с такива заболявания като:

  • токсоплазмоза;
  • криптококоза;
  • ХИВ деменция;
  • левкодистрофия;
  • лимфома на централната нервна система;
  • подостър склерозиращ панцефалит;
  • Множествена склероза.

терапия

Левкоенцефалопатията се отнася за нелечими заболявания. Но винаги трябва да отидете в болницата, за да изберете лекарство. Целта на терапията е да забави прогресирането на заболяването и да активира функциите на мозъка.

Лечението на левкоенцефалопатията е сложно, симптоматично и етиотропно. Във всеки случай той се избира индивидуално.

Лекарят може да предпише следните лекарства:

  • лекарства, които подобряват церебралната циркулация (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
  • неврометаболитни стимуланти (Fezam, Pantokaltsin, Lucetam, Cerebrolysin);
  • ангиопротектори (Stugeron, Curantil, Zilt);
  • мултивитамини, които включват витамини от група В, ретинол и токоферол;
  • адаптогени като екстракт от алое, стъкловидно тяло;
  • глюкокортикостероиди, които помагат да се спре възпалителния процес (преднизолон, дексаметазон);
  • антидепресанти (флуоксетин);
  • антикоагуланти, които намаляват риска от тромбоза (хепарин, варфарин);
  • Във вирусната природа на заболяването са предписани Zovirax, Cycloferon и Viferon.
  • физиотерапия;
  • рефлексология;
  • акупунктура;
  • дихателна гимнастика;
  • хомеопатията;
  • билкови лекарства;
  • масаж на зоната на яката;
  • ръчна терапия.

Трудността на терапията е, че много антивирусни и противовъзпалителни лекарства не проникват в ВВВ, поради което не засягат патологичните огнища.

Прогноза за левкоенцефалопатия

Понастоящем патологията е неизлечима и винаги завършва с фатален изход. Колко хора живеят с левкоенцефалопатия зависи от това дали антивирусната терапия е започнала навреме.

Когато лечението не се извършва изобщо, продължителността на живота на пациента не надвишава половин година от момента на откриване на мозъчните структури.

При провеждането на антивирусна терапия продължителността на живота нараства до 1-1.5 години.

Има случаи на остър ход на патологията, което доведе до смъртта на пациента един месец след началото му.

предотвратяване

Не съществува специфична профилактика на левкоенцефалопатия.

За да намалите риска от патология, трябва да следвате следните правила:

  • укрепване на имунитета им чрез втвърдяване и приемане на витамин-минерални комплекси;
  • нормализирайте теглото си;
  • водят активен начин на живот;
  • редовно излизат на открито;
  • да се откаже от употребата на наркотици и алкохол;
  • откажете пушенето;
  • избягвайте случайно полово сношение;
  • при случайна интимност, използвайте презерватив;
  • балансирано хранене, диетата трябва да бъде доминирана от зеленчуци и плодове;
  • научете как да се справите със стреса;
  • разпределете достатъчно време за почивка;
  • избягвайте прекомерно физическо натоварване;
  • когато диагностицирате диабет, атеросклероза, артериална хипертония, вземете лекарства, предписани от лекар, за да компенсирате заболяването.

Всички тези мерки ще сведат до минимум риска от левкоенцефалопатия. Ако заболяването възникне, трябва да потърсите медицинска помощ възможно най-скоро и да започнете лечение, което ще ви помогне да увеличите продължителността на живота.

Левкоенцефалопатия: причини, симптоми, лечение, прогноза

Левкоенцефалопатията е хронична прогресивна патология, причинена от унищожаване на бялото вещество на мозъка и водещо до сенилна деменция или деменция. Заболяването има няколко равностойни имена: Бинсвангер енцефалопатия или болестни Бинсвангер. Авторът първо описва патологията през 1894 г. и й дава своето име. Заедно с съдова левкоенцефалопатия, през последните години, нейното разпространение получава прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (ПМЛ) - болест на вирусна етиология.

Смъртта на нервните клетки, причинена от нарушено кръвоснабдяване и мозъчна хипоксия, води до развитие на микроангиопатия. Левкарреозата и лакунарните инфаркти променят плътността на бялото вещество и показват проблемите с кръвообращението в тялото.

Клиниката на левкоенцефалопатията зависи от степента на сериозност и се проявява с различни симптоми. Обикновено признаците на подкорматична и фронтална дисфункция се комбинират с епируплети. Процесът на патологията е хроничен, характеризиращ се с честа промяна в периода на стабилизация и обостряне. Левкоенцефалопатията се проявява главно при възрастните хора. Прогнозата за заболяването е неблагоприятна: тежката инвалидност се развива бързо.

Форми на левкоенцефалопатия

Малка мащабна левкоенцефалопатия

Малка фокална левкоенцефалопатия е хронично заболяване на съдовия произход, главната причина за която е хипертония. Устойчивата хипертония води до постепенно поражение на бялото вещество в мозъка.

В най-голяма степен развитието на левкоенцефалопатия на съдов генезис засяга мъже на възраст 55 и повече години с наследствено предразположение. Съдовата левкоенцефалопатия е хронична патология на мозъчните съдове, водеща до поражение на бялото вещество и развитие на фона на персистираща хипертония.

За васкуларните енцефалопатии препоръчваме подробна информация за връзката.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Прогресивната мултифокална енцефалопатия е вирусно увреждане на ЦНС, което води до унищожаване на бялото вещество при имунологично компрометирани индивиди. Вирусите допълнително потискат имунната защита, развиват имунната недостатъчност.

поражение на бялото вещество в мозъка при левкоенцефалопатия

Тази форма на патология е най-опасната и често завършва със смъртта на пациента. Но със създаването и подобряването на антиретровирусната терапия разпространението на заболяването се е понижило няколко пъти.

Прогресивната мултифокална левкоенцефалопатия засяга пациенти с вродена или придобита имунна недостатъчност. Патологията се открива при 5% от инфектираните с HIV пациенти и при 50% от пациентите със СПИН.

Симптоматологията на заболяването е разнообразна. Когнитивното увреждане варира от лека дисфункция до тежка деменция. Фокалните неврологични симптоми се характеризират с нарушение на говора и зрението до слепота и индивидуалните двигателни нарушения прогресират бързо и често водят до тежко увреждане.

Перивентрикуларна левкоенцефалопатия

Перивентрикуларна форма - поражение на субкортикалните мозъчни структури, възникващи на фона на хронична хипоксия и остра васкуларна недостатъчност. Центровете на исхемия са случайно разпръснати в структурите на нервната система и в основното вещество на мозъка. Заболяването започва с поражението на моторните ядра на медулата.

Левкоенцефалопатия с изчезващо бяло вещество

Левкоенцефалопатията с изчезващо бяло вещество е генетично обусловена патология, причинена от мутация в гените. Класическата форма на заболяването се проявява най-напред при деца на възраст 2-6 години.

Пациентите, които развиват: атаксия на малкия мозък, тетрапрези, мускулна недостатъчност, нарушения на познавателната способност, атрофия на зрителния нерв, epipristupy. При кърмачета процес хранене е счупен, има повръщане, треска, забавено психомоторно развитие, повишена раздразнителност, хипертонични развиващите крайниците, гърчове, нощен задържате дъха си, кома.

причини

В повечето случаи левкоенцефалопатията е следствие от персистираща хипертония. Пациентите са в напреднала възраст, при съпътстваща атеросклероза и ангиопатия.

Други заболявания, усложнени от появата на левкоенцефалопатия:

  • Синдром на придобитата имунна недостатъчност,
  • Левкемия и други онкологични заболявания на кръвта,
  • болест на Ходжкин,
  • Туберкулоза на белите дробове,
  • Sarkaidoz,
  • Раковите заболявания на вътрешните органи,
  • Дългосрочната употреба на имуносупресори провокира развитието на тази патология.

Обмислете развитието на мозъчното увреждане, като използвате примера за прогресивна мултифокална енцефалопатия.

Вирусите, които причиняват PML, са тропични за нервните клетки. Те съдържат двойно-верижна ДНК на пръстена и селективно засягат астроцити и олигодендроцити, които синтезират миелинови влакна. В централната нервна система се появяват огнища на демиелинизация, нервните клетки се разширяват и деформират. Сивата материя на мозъка в патологията не се включва и остава абсолютно незасегната. Бялата материя променя структурата си, става мека и желирана, на нея се появяват много малки депресии. Олигодендроцитите стават пенести, астроцитите придобиват неправилна форма.

увреждане на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Полиомавирусите са малки микроби, лишени от супер-капсиди. Те са онкогенни, те са в организма на гостоприемника дълго време в латентно състояние и не причиняват заболяване. С намаляването на имунната защита тези микроби стават агенти на смъртоносна болест. Изолирането на вируси е сложна процедура, която се извършва само в специализирани лаборатории. С помощта на електронна микроскопия в участъци от олигодендроцити, вирусолозите откриват вириони от полиомавируси, които имат формата на кристал.

Полиовирусите проникват в човешкото тяло и са латентни във вътрешните органи и тъкани за цял живот. Устойчивостта на вирусите се появява в бъбреците, костния мозък, далака. С намаляването на имунната защита те стават по-активни и проявяват своя патогенен ефект. Те се транспортират от левкоцити в централната нервна система и се размножават в бялото вещество на мозъка. Подобни процеси протичат при хора със СПИН, левкемия или лимфом, както и тези, които са претърпели трансплантация на органи. Източникът на инфекция е болен човек. Вирусите могат да се предават чрез въздушен или фекално-орален път.

симптоматика

Болестта се развива постепенно. Първо, пациентите стават неудобни разпръснати, апатичен, разплакани и тромави, те намален умствен капацитет, нарушен сън и паметта, тогава има слабост, обща умора, вискозитета мисли, шум в ушите, раздразнителност, нистагъм, мускулна хипертонични, стеснява обхвата на интереси, от някои думи се обявяват трудно. При тежки случаи, има моно и хемипареза, неврози и психози, трансверзален миелит, конвулсии, по-високите функциите на мозъка, груб деменция.

Водещите симптоми на заболяването са:

  1. Дискоординиращи движения, нестабилност на походката, моторна дисфункция, слабост в крайниците,
  2. Пълна едностранна парализа на ръцете и краката,
  3. Нарушенията на речта,
  4. Намаляването на остротата на зрението,
  5. скотоми,
  6. хипестезия,
  7. Намален интелигентност, объркване, емоционална лабилност, деменция,
  8. Хемианопията,
  9. дисфагия,
  10. Epipristupy,
  11. Инконтиненция на урината.

Психозиндромът и фокалните неврологични симптоми бързо напредват. В напреднали случаи пациентите са диагностицирани с паркинсонови и псевдобаларни синдроми. Обективно изследване на експерти разкриват нарушение на интелектуалната-психичните функции, афазия, апраксия, агнозия, "изкуфял походка", постурална нестабилност с чести падания, хиперрефлексия, патологични признаци, тазовата дисфункция. Психичните разстройства обикновено се съчетават с тревожност, болка в гърба на главата, гадене, нестабилна походка, скованост в ръцете и краката. Често пациентите не възприемат болестта си, така че роднините им се обръщат към лекарите си.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия проявява отпуснат пареза и парализа, типичен едноименния хемианопсия, зашеметяването, разстройство на личността, симптоми на черепните нерви и екстрапирамидни нарушения.

диагностика

Диагнозата на левкоенцефалопатията включва редица процедури:

  • Консултация с невролог,
  • Клиничен кръвен тест,
  • Излагането на нива на алкохол, кокаин и амфетамин в кръвта,
  • Доплер,
  • ЕЕГ,
  • CT, MRI,
  • Мозъчна биопсия,
  • PCR,
  • Лумбална пункция.

С помощта на CT и ЯМР е възможно да се открият хиперинтензивни лезии в бялото вещество на мозъка. Ако има подозрение за инфекциозна форма, електронната микроскопия може да открие частици от вируси в мозъчната тъкан. Имуноцитохимичният метод е откриването на антигена на вируса. Лумната пункция се извършва с увеличаване на протеина в CSF. С тази патология се открива и лимфоцитна плеоцитоза.

Потвърждаването или опроверката на диагнозата левкоенцефалопатия може да доведе до тестове за психическо състояние, памет, координация на движенията.

лечение

Лечението на левкоенцефалопатията е дълго, сложно, индивидуално, изискващо много сила и търпение от пациента.

Левкоенцефалопатията е нелечимо заболяване. Общите терапевтични мерки са насочени към ограничаване на по-нататъшното прогресиране на патологията и възстановяване на функциите на подкорматичните структури на мозъка. Лечението на левкоенцефалопатията е симптоматично и етиотропно.

  1. Лекарства, които подобряват церебралната циркулация - Cavinton, Actovegin, Pentoxifylline,
  2. Nootropics - Пирацетам, Cerebrolysin, Nootropilum, Pantogam,
  3. Ангиопротектори - Cinnarizine, Kurantil, Plavix,
  4. Левкоенцефалопатията с инфекциозен генезис изисква антивирусно лечение. Приложен "Ацикловир", препарати от групата интерферони - "Циклоферон", "Кипферон".
  5. За да премахнете възпалителен процес, предписани глюкокортикоиди - "Дексаметазон", за предотвратяване на тромбоза disaggregants - "Хепарин", "Варфарин", "Fragmin".
  6. Антидепресанти - Prozac,
  7. Витамини от група В, А, Е,
  8. Адаптогени - "Стъкло на тялото", "Екстракт от алое".

Освен това се провеждат физиотерапия, рефлексология, дихателна гимнастика, масаж на яката, ръчна терапия, акупунктура. За лечението на деца лекарствата обикновено се заместват с хомеопатични и фитотерапевтични лекарства.

Левкоенцефалопатията, заедно със сенилната форма с прогресивна деменция, наскоро се превърна в усложнение на СПИН, което е свързано с силно отслабения имунитет на инфектираните с HIV пациенти. При липса на навременна и адекватна терапия такива пациенти не живеят 6 месеца след появата на клиничните симптоми на патологията. Левкоенцефалопатията винаги завършва със смъртта на пациента.

Прочетете Повече За Съдовете