Лека хипертония при дете

Понякога лекарите диагностицират сериозно заболяване, като например първична белодробна хипертония при деца. Често лекарите не могат да разберат причината, която предизвиква повишено кръвно налягане в белите дробове. При патология при деца постоянна цианоза на кожата (цианоза) се наблюдава по-бързо дишане. Болестта е сериозна и фатална, ако не бъде лекувана незабавно.

Какво казва статистиката?

Ако детето се диагностицира с белодробна хипертония, тогава има рязко повишено налягане в съдовите легла на белите дробове, което засяга сърцето. За да се предотврати сърдечна недостатъчност, тялото на детето намалява кръвното налягане в белите дробове, като пуска кръвта в отворения артериален канал. По този начин циркулацията на кръвната течност в белите дробове намалява.

Според статистиката не повече от 2 новородени от 1000 страдат от белодробна хипертония.

Около 10% от бебетата изпитват признаци на белодробна хипертония. Патологията засяга не само недоносените бебета. Той често се фиксира в прехвърлените или в бебета родени навреме. Хипертонията на белите дробове се наблюдава предимно при новородени, родени чрез цезарово сечение (80% от децата). Лекарите успяват да диагностицират заболяването при 95% от новородените през първите 24 часа и да започнат терапията навреме.

Причини за болестта

Ако е невъзможно да се установи причината, лекарите диагностицират "първична или идиопатична хипертония на белите дробове". Често, за предизвикване на патологично състояние във вътрешния орган на детето са способни на такива причини:

  • Стрес по време на раждането, който се проявява чрез хипоксия, хипоклоблимия, хипокалциемия. След раждането на детето е възможно да се намират спастични артерии, разположени в белите дробове, което ще доведе до промени в склеротичния тип.
  • Развитие в утробата, настъпващо със закъснение. С това развитие съдовите стени запазват ембрионална структура дори след раждането. Често в недоразвитите съдове има спазъм.
  • Симптомите на диафрагмена херния от вроден характер, която не позволява на вътрешното тяло да развива и напълно да изпълнява функциите си.
Връщане към съдържанието

Рискова група

  • Деца с вътрематочна хипоксия.
  • Наличие на вътрематочна инфекция или кръвна инфекция.
  • Неконтролирано приемане на лекарства от жена в положение (антибиотици, нестероидни противовъзпалителни средства).
  • Наличие на вродени сърдечни дефекти (CHD) и бели дробове.
  • Децата с признаци на полицицемия, в резултат на което броят на еритроцитите в кръвта на новороденото бързо се увеличава.

вид

  • Първично или идиопатично заболяване, при което няма патологични симптоми от страна на дихателните органи и кръвен поток.
  • Вторична болест, при която детето има патология на дихателните органи, които провокират развитието на белодробна хипертония.
  • Изразената спастична васкуларна реакция.
  • Хипертрофия на съдовата стена, в която площта на напречното сечение не намалява.
  • Хипертрофия на съдовата стена, в която се намалява сечението на напречното сечение.
  • Ембрионална структура на кръвоносните съдове.
  • Преходно или преходно белодробно заболяване, при което се забелязват тежки признаци. Този вид белодробна хипертония се причинява от преструктурирането на кръвообращението на новородено. Нормалната работа се стабилизира след 7-14 дни.
  • Устойчива болест, в резултат на която има постоянно отклонение в кръвообращението във вътрешния орган.

Етапи на болестта

При децата белодробната хипертония се провежда на 4 етапа. Първият етап е най-лесният, на този етап е възможно да се излекува напълно детето, ако терапията е правилно избрана. Ако преждевременното откриване на белодробна хипертония отива в етап 2. Ако в рамките на 3 години да не започне лечение, тогава има 3 и 4 етапа, в които се развиват необратими промени в структурата на белите дробове и сърцето.

Симптоматология на белодробната хипертония при деца

  • Силно дишане, често задух, което не е предшествано от физическа активност.
  • Отдръпване на гръдния кош чрез вдишване.
  • Сининиране на кожата и лигавиците, развитие на персистираща цианоза.
  • Детето започва да отслабва постепенно.
  • Има неприятни, процъфтяващи усещания в корема.
  • Усещане за слабост и бърза умора.
  • Често сърцебиене.
Връщане към съдържанието

Характеристики на заболяването при новородени

Новороденото бебе често среща трудности с работата на сърцето и дихателната система. Ако в първите часове на живота има постоянно плаценционно кръвообращение на детето, това показва, че циркулацията в белите дробове все още не е напълно адаптирана за самостоятелна работа. При такива новородени деца дишането не започва самостоятелно и те се нуждаят от спешна помощ. Устойчивата белодробна хипертония при новородени се проявява чрез такива признаци:

  • тежко дишане;
  • слаб отговор на кислородната терапия;
  • синя кожа.
Връщане към съдържанието

Кои лекар и диагностични процедури са необходими?

Когато се открие нарушено дишане при новородено, трябва да се свържете с неонатолог или педиатър възможно най-скоро. Ако е възможно, детето трябва да бъде показано на детския пулмолог. За да разберете диагнозата и причините за патологията, са необходими диагностични процедури:

  • изследване и слушане на сърцето;
  • доставяне на кръв за лабораторни тестове, което ще разкрие колко кръв е наситена с кислород (кислород);
  • инструментални изследвания, включително електрокардиограма, радиография и ултразвук с помощта на доплер;
  • проверете реакцията на новороденото към доставката на кислород.
Връщане към съдържанието

Лечение на белодробна хипертония при деца

Болестта се третира стриктно под наблюдението на лекар, при новородени лечението се извършва в интензивно отделение. На първо място, необходимо е да се стабилизира възможно най-бързо ВП в белодробните съдове и да се премахне спазмирането на последното. Терапията на белодробната хипертония включва:

  • Използвайте лекарства, които отпускат съдовите стени и премахват спазмите. Назначава се "Толазолин", "Нитропрусида натрий".
  • IV инжектиране на лекарства, които предотвратяват развитието на сърдечна недостатъчност ("Допамин", "Адреналин").
  • Детето на първите часове от живота се инжектира с повърхностно активно вещество, така че белите дробове могат да се отворят напълно.
  • Приемането на антибактериални лекарства се предписва, ако проблемът е свързан с инфекциозно заболяване на тялото на детето.
  • Назначаването на диуретични и антикоагуланти за белодробна хипертония при деца е рядко, само по специални указания на лекаря.
При тежка респираторна недостатъчност се използва кислород на извънкорпорална мембрана за насищане на кръвта с кислород.

При голяма вероятност за смърт на детето се използва извънкорпорална оксигенация на мембраната. С този терапевтичен метод кръвта на детето се насища с кислород през апарата. С помощта на катетри устройството е свързано с детето и по този начин кръвта се пречиства и окислява.

Възможни усложнения

Ако не помогнете на бебето с белодробна хипертония навреме, тогава смъртен изход е възможен в рамките на 3 дни. Това е изключително рядко за бебета с хипертония на белите дробове, които не получават медицинска помощ, могат да оцелеят до 5-годишна възраст. Смъртоносен изход възниква в резултат на бързото развитие на сърдечна недостатъчност и поради недостиг на кислород (персистираща хипоксемия).

Прогнозиране и превенция

Ако е време за идентифициране на болестта и да започне подходяща терапия, прогнозата е благоприятна. При новородено с подходящо лечение здравето се нормализира до година. При 30% от пациентите се забелязват негативни ефекти, при които детето изостава в психофизичното развитие, а визуалните и слуховите системи се нарушават.

За да се предотврати подобна болест при детето, жената трябва да мисли за превенцията, докато пренася плода. Не използвайте алкохол и пушене. Инфекциите, които могат да се предават на плода, трябва да се избягват. Когато възникне заболяване, е необходимо да се консултирате с лекар и да не се лекувате самостоятелно, като вземате самостоятелно предписани лекарства.

Белодробна хипертония при новородени: причини и механизъм на развитие, лечение и прогноза

Повишеният натиск в съдовете на белите дробове или белодробната хипертония се диагностицира при хора от различни възрастови категории. Едва роденото бебе по различни причини може да бъде предразположено към тази патология.

В този случай става дума за белодробна хипертония при новородени, известна като персистираща или персистираща фетална циркулация в новороденото (кодекс МКД-10 P29.3).

Описание и статистика

Устойчивата циркулация на фетуса при новороденото е странна сигнал на тялото на бебето за невъзможността за пълно адаптиране на кръвообращението в белите дробове към живота извън майчината утроба.

В пренаталния период на развитие, белите дробове претърпяват редица промени, които ги подготвят за функциониране във въздуха, но по това време плацентата "диша" за тях. След раждането на детето, "истинско" дишане, но понякога по редица причини се появява с патология.

При белодробна хипертония се наблюдава рязък скок на налягането в кръвоносните съдове на белите дробове, което предизвиква много натоварване на сърцето на детето.

Организмът на новороденото, който се опитва да избегне заплашваща сърдечна недостатъчност, произвежда аварийно намаляване на налягането в белите дробове чрез намаляване на обема на циркулиращата кръв в тях - кръвта се "изхвърля" през отворения овален прозорец в сърцето или отворен артериален канал при кърмачета.

Според статистиката патологията се развива при 1-2 деца от 1000. Приблизително 10% от новородените, нуждаещи се от интензивно лечение, страдат от това заболяване. В този случай повечето от тях са пълнолетни или родени деца.

Появява се значително по-чести синдром на феталната циркулация при деца, родени с цезарово сечение - приблизително при 80-85% от случаите.

Преобладаващият брой съответни диагнози (97%) е доставен през първите три дни от живота на малките пациенти - Подобна ранна диагноза може да намали броя на смъртните случаи понякога, тъй като 80% от болните деца могат да умрат без навременна медицинска помощ.

Причини и рискови фактори

В редки случаи причините за белодробна хипертония не могат да бъдат установени - тогава патологията се нарича първична или идиопатична. Но по-често, причината за неадекватното увеличаване на налягането в белодробните съдове е:

  • Пренатален стрес под формата на хипоксия, хипоклоблимия, хипокалцемия, аспирация с меконий или амниотична течност. В резултат на това след раждането може да има спазъм на артериолите на белите дробове с последващи склеротични промени в стените им.
  • Вътреустероидно забавяне на растежа стени на съдове с частично запазване на ембрионалната им структура и след раждане. Такива съдове са податливи на спазъм в много по-голяма степен.
  • Вродена диафрагмена херния, в които белите дробове като цяло и техните съдове в частност са недоразвити и не могат да функционират нормално.
  • Повишен пулмонарен кръвоток в плода поради преждевременно затваряне на ембрионалния артериален канал и овалния отвор.
  • Вродени сърдечни и белодробни дефекти при дете: хипоплазия на белия дроб, дефекти на междинната септума, транспортиране на основните съдове и др. Друга статия описва подробна класификация на вродени сърдечни дефекти.

Рисковите фактори за тази патология са:

  • вътрематочна хипоксия;
  • вътрематочна инфекция или сепсис;
  • неупълномощени от лекар, които приемат бременна жена с някои лекарства (нестероидни противовъзпалителни средства, антибиотици, аспирин;
  • полицитемия при новородено е онкологично заболяване, при което броят на червените кръвни клетки се увеличава значително;
  • вродени сърдечни и белодробни дефекти при дете.

Видове и етапи на заболяването

Различни автори класифицират тази патология на различни основания:

Белодробна хипертония при новородени

Белодробна хипертония при новородени - състояние на рефрактерно повишаване на съдовата резистентност в белите дробове и преместване на кръвта, заобикаляйки малкия кръг на кръвообращението с развитието на хипоксемия. Основните прояви са постоянна централна цианоза, повишена дихателна честота и положителна реакция на кислородната терапия. Той се диагностицира чрез определяне на газовия състав на кръвта, както и ЕКГ и EchoCG, които потвърждават хипертрофия на дясното сърце и факта, че прескочи кръвта, като заобикаля белите дробове. Лечението е сложно, насочено към разширяване на съдовете на белите дробове с цел нормализиране на оксигенацията, поддържане на кръвното налягане, коригиране на водно-електролитния баланс и др.

Белодробна хипертония при новородени

Белодробната хипертония при новородени е доста общо патологично състояние. Обикновено пулмоналната хипертония е налице преди раждането. С появата на белодробно дишане налягането в съдовете на белите дробове трябва да намалее, което в този случай по различни причини не се случва. Честотата на заболяването е 1-6 случая на 1000 новородени, като децата обикновено са на пълно работно време. Значението на белодробната хипертония при новородените в педиатрията е свързано с доста висока смъртност (10-20% от случаите), която само слабо намалява с разработването на съвременни медицински технологии. Висока е и процентът на увреждане поради продължителна хипоксемия и продължителна изкуствена оксигенация. Броят на формите на заболяването, свързан с генетичните синдроми, се увеличава, а броят на асоциираните форми като цяло, което усложнява терапията.

Причини и класификация на белодробната хипертония при новородени

В повечето случаи, белодробна хипертония е неонатална белодробното съдово дефект вследствие на адаптация към промените в концентрацията на кислород след раждането. За да се насърчи висока съдова налягане в белите дробове може да бъде много фактори, например, фетални инфекции, дошли майка различни лекарства по време на бременност, хипоксия по време на раждане и други. В допълнение, причината на заболяването често са мекониум-аспирационен синдром, респираторен дистрес синдром и пневмония. Белодробната хипертония при новородени е записана с белодробна хипоплазия и диафрагмена херния. И двете от тези условия води до намаляване на общата площ на алвеолите и белодробни капиляри, което води до увеличаване на съдовата налягане.

Съгласно съвременната класификация, приета от Института за изследване на болестта на белите дробове през 2011 г., се отличават две основни групи от белодробна хипертония на новородени: вродени и упорити. Вродената белодробна хипертония при новородени може да бъде свързана с:

  • С майчините причини (хориоанионит, прееклампсия и др.).
  • С нарушение на развитието на белодробните съдове на детето (белодробна хипоплазия, диафрагмена херния, алвеоларна дисплазия, белодробни съдови аномалии).
  • С вродени малформации на сърдечно-съдовата система (преждевременно затваряне на овалния прозорец или артериалния канал и т.н.).

Устойчиви белодробна хипертония на новороденото поради персистираща белодробното съдово дефект и адаптиране може да бъде идиопатичен (предизвика неизвестен когато) или свързани с мекониум-аспирационен синдром, сепсис, пневмония, като някои лекарства, както и други фактори.

Симптоми и диагностика на белодробната хипертония при новородени

В 77% от случаите заболяването се развива в първия ден от живота на бебето. Основната проява на белодробна хипертония при новородени е персистиращата централна цианоза, която по правило не съответства на степента на тежест на патологичните промени в белите дробове. Дишането на детето е бързо, но не критично. Артериалното налягане е по-често нормално, тъй като държавата прогресира, постепенно намалява. Патогономичен знак е разликата в оксигенацията в големите и малките кръгове на кръвообращението от 20% или повече. Това може да се определи чрез едновременно измерване на парциалното налягане на кислорода в големите и малки кръгове на циркулацията. Също така, с белодробна хипертония на новородени, има положителна реакция към кислородната терапия. В допълнение към цианозата и тахипнея, в редица случаи се срещат симптоми на аспирация на меконий, пневмония и други заболявания, които могат да причинят повишаване на резистентността в белодробните съдове.

Първоначалното физическо изследване на педиатъра ви позволява да идентифицирате цианозата на кожата. Аускулаторните промени в белите дробове по правило са незначителни. При аускултация на сърцето систолното щракване над белодробната артерия и акцентът на втория тон са характерни. Белодробната хипертония при новородени се потвърждава от лабораторни диагностични методи. Общият и биохимичен кръвен тест разкрива полицитемия, хипокалциемия и хипогликемия. Хипоксемията се определя от анализа на кръвните газове. Радиографията на гръдния кош е по-често нормална, освен в случаите на пневмония. ЕКГ и EchoCG свидетелстват за хипертрофия на дясното сърце, което с белодробна хипертония на новороденото трябва да работи всъщност и в двете кръгове на кръвообращението.

Помогне за диагностициране на патологията на хипероксидно тестове за надеждно откриване на наличието на кръв през ембрионални отвори отворен газоразрядни (отворен дуктус артериозус, отворен форамен овале) на белодробната циркулация в голям, заобикаляйки белите дробове. За деца, които са на изкуствена вентилация, е възможно да се извърши хипертоксичен тест за хипервентилация. За тази цел скоростта на дишане се увеличава до 80-100 на минута в продължение на 5-10 минути. Диагнозата на белодробната хипертония при новородени се потвърждава, ако цианозата изчезне. Ако остане цианозата, е възможно да се подозира детето за сърдечно-съдово заболяване от "син тип".

Лечение и прогноза за белодробна хипертония при новородени

Терапията има за цел да намали съдовата резистентност в белите дробове и да лекува съпътстващо заболяване. Показан е строг медицински и защитен режим, мащабът на манипулацията с детето е намален до необходимия минимум. По правило въпросът е за един многозначен режим в отдела за интензивно лечение или за реанимация. Независимо от причината за белодробна хипертония при новородени, лечението започва с прилагането на болкоуспокояващи и успокоителни средства. Това свежда до минимум тежестта върху белите дробове и сърцето.

Провеждайте инфузионна терапия, за да поддържате адекватна сърдечна дейност и концентрация на електролити. За поддържане на кръвното налягане се показват инотропни лекарства. Корекцията на хипоксемията се извършва чрез кислородна терапия, като методът за избор през първите 2-3 дни е конвекционна вентилация. За да се нормализира съдовото налягане в белите дробове, се използват вазодилататори, които могат да се прилагат чрез инхалация в дихателната смес за IVL, приложени интравенозно или орално. Простагландините се използват за тази цел. В тежки случаи се изисква извънкорпорална мембранна оксигенация на кръвта.

Основното заболяване се лекува, с патология на инфекциозния генезис, се посочват антибиотици. Дори без потвърдена пневмония или сепсис, антибиотичната терапия често се предписва активно. В случай на белодробна хипоплазия, диафрагмена херния или потвърдени вродени сърдечни и белодробни дефекти, е необходимо хирургично лечение. Методът се избира в зависимост от вида на патологията, в някои случаи извършва трансплантация на белия дроб или комплекс "белодробно сърце".

Прогнозата за белодробна хипертония при новородени е неблагоприятна. В допълнение към високата смъртност, посочена по-горе, около 25% от оцелелите деца в бъдеще имат признаци на забавяне на физическото и психическо развитие. Хроничните белодробни заболявания и нервночувствителните слухови нарушения често се появяват. Предотвратяването на болестта не съществува.

Белодробна хипертония при деца

Белодробната хипертония е явление, придружено от повишаване на кръвното налягане в белодробната артерия. Това състояние провокира постепенно стесняване на съдовете в белите дробове с последващо изчезване на лумена. Характеристиките на развитието и хода на заболяването зависят от неговата форма и от основните причини за появата му.

причини

Белодробната хипертония е представена от две форми на заболяването: първична и вторична. Тази особеност е свързана с причините за развитието на болестта в тялото на детето, както и с хода на заболяването.

Първичната белодробна хипертония се характеризира като заболяване с неизвестна етиология. Причините, които могат да причинят патологии от този тип, се изследват от лекарите досега. Беше отбелязано обаче, че тази форма на заболяването няма връзка с други нарушения в работата на дихателната система и сърдечно-съдовата система. Отдава голямо значение на наследствения фактор.

Характеристиките на това как вторичната белодробна хипертония се развива и се проявява, по някакъв начин, се различава. Факторите, от които може да има патология от даден вид при дете, включват:

  • токсични ефекти върху дихателната система,
  • деструктивна пневмония,
  • бронхиална астма,
  • възпалителни процеси в белите дробове, последвани от разрушаване на бронхите.

Хипертонията на белите дробове може да се появи при новородени. В този случай болестта се развива на фона на патологиите в дихателните органи, които се появяват през периода на бременността.

симптоми

Белодробната хипертония при децата започва да се проявява не веднага. Вторичната форма се развива бавно, на фона на други заболявания, така че първите признаци на патология могат да се проявят след известно време. Характерните симптоми включват:

  • чести диспнея, която се получава при минимално физическо усилие и остава в покой;
  • бързо сърцебиене, което се дължи на липсата на кислород в кръвта;
  • компресивна болка в гърба;
  • възможно загуба на съзнание по време на физическо натоварване;
  • неразумна и неконтролирана загуба на телесното тегло на детето;
  • чувство на дискомфорт в корема, гадене, характерна болка;
  • лошо настроение, депресия и умора;
  • намалена детска активност;
  • появата на суха кашлица, дрезгав глас.

С течение на времето, признаците на заболяването могат да се влошат. Така например, при сложна форма на белодробна хипертония е възможна кашлица с кръв. Тази проява показва прогресивно подпухване на белите дробове.

Диагностика на белодробната хипертония при дете

Ако родителите са били в състояние да разпознаят характерните симптоми, детето трябва да бъде показано на специалист. Диагнозата на заболяването и определянето на неговата форма ще помогне за специалните процедури:

  • изследването на малък пациент и извършването на анамнеза, за да се определи приблизителното време, когато започнат да се появяват първите симптоми;
  • изследване на историята на заболяването, за да се установят обстоятелствата и причините, които могат да причинят развитието на патологията;
  • извършване на електрокардиограма за съставяне на характеристиките на сърцето;
  • ултразвуково изследване на сърцето за определяне на размера на органа и измерване на налягането в белодробната артерия;
  • катетеризиране на белодробната артерия, за да се изясни диагнозата, да се определи тежестта на състоянието;
  • провеждане на специални тестове за откриване на показателите за здравето на детето.

За да се определи диагнозата и назначаването на курс на лечение, детето трябва да посети лекарите:

  • педиатър,
  • детски пулмолог,
  • кардиолог.

усложнения

Нарушаването на структурата и функционирането на кръвоносните съдове може да предизвика липса на кислород в тялото на детето. Това състояние заплашва не само хармоничния растеж и развитие, но и живота на малък пациент.

Други усложнения са възможни от опасната белодробна хипертония за дете:

  • развитие на сърдечна недостатъчност,
  • появата на тромби в съдовете на белите дробове,
  • промяна в ритъма на сърцето,
  • оток на белите дробове.

При липсата на навременна терапия такива усложнения могат да променят качеството на живота на детето в бъдеще.

лечение

Какво можете да направите

За да се лекува пулмоналната хипертония при дете, е необходимо да се установи точно причината за развитието на патологията. Целта на лечението е:

  • елиминиране на основното заболяване (с вторична хипертония на белите дробове при детето);
  • намалено артериално налягане;
  • нормализиране на нивото на кислорода в кръвта;
  • предотвратяване на хипоксия;
  • предотвратяване на усложнения.

Задачата на родителите е постоянно да наблюдава здравето на детето и да изпълнява всички предписани мерки за лечение. Процесът на заболяването може да бъде облекчен чрез използването на специална терапия. Основното нещо, което трябва да направите за това е:

  • спазвайте предписаното от лекуващия лекар медикамент;
  • да извършва масажи и да изпълнява упражнения в съответствие с физиотерапевтични упражнения;
  • Посетете санаториумите, за да укрепите общото състояние на тялото и да подобрите състоянието на детето.

Също така, трябва редовно да вземате детето си в кабинета на лекаря за наблюдение на здравето на пациента.

Какво прави лекарят

В зависимост от здравето на детето и степента на тежест на белодробната хипертония специалист може да определи:

  • медикаменти за стабилизиране на артериалното налягане и за предотвратяване на хипоксия;
  • хоспитализация на пациента за наблюдение в стационарен режим;
  • операцията в случай, че лечението на детето с други методи се провали.

В редки случаи може да е необходима трансплантация на белите дробове.

предотвратяване

Специфичността на развитието и развитието на първичната форма на болестта значително намалява ефективността на всякакви превантивни мерки. В случай на вторична белодробна хипертония е напълно възможно да се предотврати появата на патологични процеси. За да направите това, трябва:

  • извършват своевременно лечение и наблюдение на здравето на детето, на което е диагностицирана бронхопулмонарна болест;
  • да привика детето към здравословен начин на живот;
  • Премахване на лошите навици (пушене) при юноши;
  • привикване на детето към редовна физическа активност (не-интензивно): дълги разходки, сутрешни упражнения, особено на чист въздух; опитайте се да избегнете стресови ситуации.

Първична белодробна артериална хипертония. Синдром на Eisenmenger при деца

Въпреки че първичната LH не е пряко свързана с ХБН, децата с тази патология понякога отиват в кардиохирургични клиники за диференциална диагноза. Специалистите неколкократно срещали пациенти с тежка форма на LH, които не можели да се свържат с незначителни съпътстващи UPU. Кардиостроените са принудени да помагат в помощ не само на диагностиката, но и на терапевтичното лечение на този тежък контингент от пациенти.

Първият доклад на фамилна първична белодробна хипертония е направена през 1927 година.. Кларк и колегите описват клиниката и морфологични находки при аутопсията първична белодробна хипертония сестри 5 и 8 години. Въпреки това, Dresdale и съавторите са първите, които показват семейното предаване на болестта от едно поколение на друго. Те описват семейна история, при която една жена и нейният син умират от първична LH на 43 и 21 години съответно. В допълнение, тя почина в началото на брат и сестра детството на възраст от 31 от дясната сърдечна недостатъчност, вероятно се дължи на първична белодробна хипертония. Тези ранни клинични описания, съдържащи се в момента много добре установени факти на наследствен фамилна първична белодробна хипертония, включително вертикално предаване, генетичен очакване и интересно наблюдение, че в семейство на клиничното протичане на заболяването при мъжете по-тежки и те умират по-ранна възраст, отколкото жени.

Честотата на семейното начално LH е 1-2 случая на 1 милион население и 6% - в регистъра на LH с различна етиология на САЩ, въпреки че има основания да се смята, че не са взети предвид много случаи. Семейната първична LH се различава от спорадичната форма чрез по-ранна диагноза след появата на първите симптоми. Въпреки това, тя не се различава от спорадичните, както клинично, така и от съотношението на жените и мъжете - 2: 1 сред възрастните и 1,3: 1 в детска възраст.

Семейната първична LH се предава вертикално. Така че, едно семейство е известно, в което 5 поколения са страдали от това заболяване. Тя може да се предава от човек на човек, но Торонто детската болница за лечение на PH записан случай, когато здравословното баща на две дъщери с първична белодробна хипертония от различни майки. Този пример елиминира предаване X сноп гени и с голяма вероятност предполага автозомно доминантен ген.

хистология

Хистологичните особености на семейната белодробна артериопатия са хетерогенни и често съчетават тромботични и плексиформни лезии. Хистологично, семейният, спорадичният първичен комплекс LH и Eisenmenger са неразличими. Lee и сътр показват, че съсъдеста лезията на белодробните съдове в фамилна първична белодробна хипертония съдържат monoclonally пролифериращи ендотелните клетки, за разлика от поликлонално пролиферацията на ендотелни клетки в средното рН. Наличието на моноклонално пролиферация на ендотелни клетки в първичния LH показва, че вина соматични гена, подобен на този в неопластична процеса, може да насърчи клонална експанзия на белодробни ендотелни клетки. В първична белодробна хипертония хистологично понякога проявяват микроваскуларни оклузия и белодробна венозна капилярна хемангиоматоза.

клиника

Етиологията на първичната белодробна артериална хипертония е неизвестна. Той засяга най-вече младите хора, а ходът на заболяването е неизбежно фатален, въпреки че са регистрирани отделни случаи на спонтанна регресия. Диагнозата се установява още в ранна възраст, обикновено в напредналите стадии на заболяването. Средната продължителност на живота е 4 години. Важна детерминанта на оцеляването е функцията на дясната камера. Очакваната продължителност на живота е по-добра при пациенти с дясно предсърдно налягане по-малко от 7 mm Hg. Чл. Бедният прекурсор е ниско насищане с кислород от смесена венозна кръв. Децата реагират по-добре на вазодилататорите, отколкото на възрастните. Положителният хемодинамичен ефект на лечението подобрява прогнозата, но не всички. Според данните от белодробната биопсия, хипертрофията на медиите е по-изразена при децата, обяснявайки склонността към вазоконстрикция и по-слабо изразените ангиоматични промени и фиброзата на интимата.

Белодробната съдова хипертония при отсъствие на интракардиални шънтове е слабо диагностицирана в детска възраст, тъй като обективните симптоми не се проявяват рязко. Най-характерните признаци са:

припадък или припадък;

палпитация или цианоза с упражнения;

Непоносимостта към стрес винаги се отбелязва. Болката в сърцето на децата е нетипична, за разлика от възрастните. Въпреки това, миокардната исхемия може да се прояви при деца, когато налягането в белодробната артерия надвишава системното налягане, а също и под налягане.

На рогенгенграмата на гръдния кош са видими характерните признаци на LH:

разширяване на сърдечната сянка;

издуването на втората дъга от лявата страна на сърцето;

разширяване на проксималните белодробни артерии с периферни клони "нарязани на разстояние".

Електрокардиограмата определя хипертрофия на дясното предсърдие и камерата с признаци на претоварване при 70-80% от пациентите.

Ехокардиография може да диагностицира увеличаване на налягането в дясната камера, липса на патология на митралната клапа и белодробни вени, както и отсъствието на други причини вероятно дясната камера хипертония - сърдечните субклапи, клапи и supravalvular стеноза на белодробната артерия. Наличието на тесните проксималните белодробните артерии с постоянна дисталния доплер кръвен поток cardiographic изследване сочи към множество запушване на периферните белодробната артерия. Трябва да се изключат и извънредните и интракардиалните шумове.

Сърдечната катетеризация и ангиокардиографията са най-важните изследвания за установяване на правилната диагноза.

Лечение на първична LH

Докато последните 10 години конвенционална терапия са били предимно симптоматични и са били ограничени до назначаването на дигоксин, диуретици, блокери на калциевите канали и антикоагуланти. Най-новите постижения на съдовата биология и молекулярната генетика обаче бързо се въвеждат на практика под формата на етиопатогенно обосновано лечение.

Блокери на калциевите канали

През 1992 г. Rich и съавторите показват, че големи дози блокери на калциевите канали намаляват налягането на белодробната артерия и съпротива с повече от 20% при 26% от пациентите с първична LH. На перорално приложение на нифедипин или дилтиазем пациенти се наблюдава 94% 5-годишна преживяемост и признаци на дясно камерна хипертрофия регресия, подобрена толерантност упражнения и качество на живот. Въпреки това, при тези пациенти, при които не е наблюдавано намаляване на LSS с намаляване на налягането в белодробната артерия, при продължително лечение не са наблюдавани симптоми. Беше отбелязано, че блокерите на калциевите канали могат да подобрят дясната камерна недостатъчност и трябва да се прилагат внимателно. Блокерите на калциевите канали действат само в малка част от пациентите и се заменят с по-нови лекарства.

Вазотоксични медиатори и фармакологично лечение

Както бе споменато по-горе, простациклин е ендогенен вазоактивен посредник, който насърчава вазодилатация, инхибиране на тромбоцитната агрегация и съдова пролиферация на гладката мускулатура. Тромбоксанът има противоположен ефект и влошава развитието на белодробното съдово заболяване. Съотношението на простациклин на тромбоксан намалена с първична белодробна хипертония, комплекс Айзенменгер, и при деца с ляво-надясно интракардиално шунт и се връща към нормалното след успешно корекция на дефекта.

Продължителна инфузия на протоциклин

Хигенботам и съавторите са първите, които съобщават за положителен ефект от продължителната инфузия на простициклин при пациенти с първична LH. Бяха отбелязани подобрения в благосъстоянието, толерантността към упражненията и оцеляването. Впоследствие тези резултати са потвърдени от други проучвания. Годишната преживяемост на пациентите, чакащи трансплантация на сърце и белия дроб, се е увеличила с 66%. Интересното е, че при 2-годишното прилагане на такова лечение няма предимства пред конвенционалната терапия, с изключение на по-тежките стадии на заболяването. При тези пациенти продължителният ефект не е свързан с вазодилатация, което се отбелязва в началото на продължителното вливане на простициклин. Ефектът се обяснява с механизми, различни от вазодилатация, а именно, потискане на агрегацията на тромбоцитите и ремоделиране на съдовата стена.

Страничният ефект под формата на главоболие, зачервяване на кожата и коремна болка обикновено е преходен, продължава 24 часа, но може да се повтори, тъй като дозата се увеличава.

Усложненията се свързват главно с продължителен венозен катетър, повреда на помпата. Средно пациентът има два епизода сепсис на година. Ако инфузията се прекъсне, може да се появи диспнея и загуба на съзнание. С течение на времето се увеличава необходимостта от простациклин и необходимостта от адаптиране на дозата за поддържане на нормална сърдечна дейност. Продължителното интравенозно приложение на протоциклин значително подобрява оцеляването за 1, 2 и 3 години и съответно е 88%, 76% и 63%, което е значително по-добро от контрола.

Водещите фактори, определящи оцеляването на пациентите, са:

поносимост на физическата активност;

функционален клас на MUNA;

натиск в дясното предсърдие;

незабавен реакция на вазодилататор към аденозин или инхалиран NO.

След една година лечение сърдечният изход и средното налягане в белодробната артерия се превръщат в допълнителни прогностични фактори.

Продължителното интравенозно приложение на процицикли революционизира хроничното лечение на ПН. Обаче, горепосочените недостатъци и усложнения са особено тежки при лечението на деца. Не е изненадващо, че много пациенти не са склонни да вземат решение за такова лечение. Това стимулира търсенето на алтернативни методи за приложение на простициклин - аерозоли, орални или подкожни аналози. Берапрост е орален активен аналог на протоциклин, който се е доказал ефективно както при краткосрочно, така и при дългосрочно лечение на ПН. Ефективността на пероралния аналог е сравнима с ефективността на интравенозното приложение на простициклин и също така продължава да продължава 1 година. Нежеланите реакции - зачервяване на лицето, болки в ставите, болки в мускулите, гадене, диария или - не са отбелязани достатъчно често, но сериозни усложнения, свързани с катетъра, бяха изключени.

Инхалационната форма на протоциклин под формата на аерозол е сравнима по ефективност с инхалирания NO, но тяхната комбинация не осигурява допълнителен отговор. По-благоприятно е комбинацията от инхалиран илопрост с перорални лекарства, като бозентан или силденафил.

Изследванията през последните години са открили обещаваща алтернатива на постоянно интравенозно инжектиране на простицикли с LH. Преместването синтаза ген в човешки чернодробен prostotsiklina плъх monocrotaline индуцирана възможно LH да се постигне високо ниво на експресия на синтаза ген prostotsiklina в хепатоцитите на черния дроб на животните. В резултат на това налягането в белодробната артерия се намалява от 88% до 60% по отношение на системата, и ЕТ-1 съдържание в белодробната тъкан намалява с 2 пъти в сравнение с контролата. Оцеляването на животните се е увеличило значително.

При вдишване NO

Инхалацията N0 е незабавно действащ селективен белодробен вазодилататор, който подобрява фракцията на интрапулмоналното манипулиране и има кратък полуживот. Той е идеален за извършване на функционални тестове и катетеризация при новородени с персистираща PH са на механична вентилация в отделенията за интензивни грижи, както и при деца след около ВПС операции. Трябва да се отбележи, че въпреки че оксидативния стрес, показва повишен липидната пероксидация в пациенти с РН, инхалаторни NO не допринася за по-нататъшно увеличение в образуването на пероксинитрит. Азотният оксид се е превърнал в предпочитан метод за лечение на белодробни хипертонични кризи при педиатрична кардиохирургия. Въпреки това, сериозните технически трудности ограничават практическото му приложение при продължително лечение на пациенти с хронична LH.

силденафил

Силденафил - селективен фосфодиестераза V-инхибитор, който е ензим разграждане на цГМФ, като по този начин ограничава NO-медиирана вазодилатация. Ефектът от потискането на фосфодиестеразата върху съдовете на пениса и неговото използване за лечение на еректилна дисфункция е добре известен. Известно е също, че в белодробните съдове има високи концентрации на ензима тип V. Предварителните доклади показват, че силденафил може да има съдоразширяващо действие в LH, по-специално, да отслаби рязко покачване на налягането в белодробната артерия след прекратяване на NO вдишване и може да се използва като лекарство за лечение на хроничен LH. Приемането на силденафил навътре елиминира хипоксичната белодробна вазоконстрикция при хората. Силденафил е добре поносим, ​​наличен като перорално лекарство и може да се превърне в алтернатива на простациклин, особено при пациенти, чиито симптоми не оправдават непрекъсната интравенозна инфузия. Силденафил може да действа като адювант при лечението с инхалаторен проксиксицин или в комбинация с постоянно инхалиран NO. Силденафил предизвиква бърза и сравнително селективна белодробна вазодилатация, която се запазва за доста дълго време. Синергичното и допълнителното действие на обикновения циклин се дължи на увеличаване на съдържанието на сАМР и cGMP. Интересното е, че за инхалиране силденафил при експериментални животни намалява интрапулмонарно маневриране и перорален силденафил намалява интрапулмонарно шунт при пациенти с белодробна фиброза и вторичен рН. Силденафил е селективен белодробен вазодилататор, за разлика от други интравенозни и перорални препарати със същата цел.

Блокада на ЕТ рецепторите

Ендотелинът е мощен вазоконстриктор, който стимулира пролиферацията на гладките мускули на съдовете. Има доказателства, че ненормално високо ниво на циркулиращия ЕТ задълбочава съдовите нарушения в белите дробове. Повишени нива на ЕТ, придружени от намаляване на NO синтез, участва в патофизиологията на PH, възникнало след кръвообращение, упорит неонатална LH и синдром на Айзенменгер. Постоянната терапия с прост циклин при пациенти с първична LH подобрява белодробния клирънс на ЕТ заедно с хемодинамични и клинични параметри. Действието на ЕТ се осъществява чрез рецепторите от два типа - ЕТА и ЕТВ. ЕТА е представен на гладките мускулни клетки и медиира вазоконстрикция и пролиферация, докато ЕТВ рецепторът е разположен предимно върху ендотелиални клетки. Когато ЕТ се свързва с рецептора на ЕТВ, той предизвиква вазорелаксация чрез освобождаване на NO и простициклин. Това обяснява парадокса намерени в по-ранни произведения, в които вливане на ЕТ здрав бозайник, предизвикани белодробна вазодилатация дори при дози, които обикновено водят до системна вазоконстрикция. Тези данни доведоха до идеята за важната роля на ендотелните клетки за поддържане на белодробната съдова хомеостаза. Може би, в увредения белодробен васкуларен канал, ETA рецепторите преобладават. Въпреки че не е ясно, фармакологичните агенти трябва да бъдат повлияни от ETA или ETV рецепторите. Неселективната блокада на ЕТ рецепторите може да намали положителните ефекти на ЕТВ. Обаче, най-обещаващият блокер на ЕТ рецепторите засяга и двата вида рецептори. Интравенозното приложение на бозентан намалява налягането и резистентността на белодробната артерия при пациенти с първична LH, но този ефект не е селективен. Въпреки неселективни действието на интравенозно бозентан, таблетна форма на лекарството в две плацебо-контролирани проучвания при пациенти с първична и вторична PH поради склеродерма, подобрена физическата активност, хемодинамика и симптоми облекчени.

В допълнение към вазодилатиращото действие, бозентан потиска развитието на фиброза и пролиферация. Използването му допринася за увеличаване на продължителността на живота. Според данните, публикувани през 2005 г., 86% от пациентите, получаващи бозентан, са преживели 3-годишен период, в сравнение с 48% в групата за сравнение. Предимството на лекарството е и неговата орална употреба, която изключва усложненията и усложненията на парентералното приложение.

Лекарството се понася добре, няма страничен ефект, с изключение на зависимо от дозата повишаване на нивото на белодробните ензими, което намалява до нормалното за 2-6 седмици. след нейното анулиране.

антикоагуланти

Гледането на група пациенти над 15 години, показват по-добра преживяемост на пациенти, приемащи варфарин, в сравнение с тези, които не са я получили. Има хистологично доказателство за ролята на съдовата тромбоза в първичната LH.

Нож атриосептостомия

Известно е, че пациентите с синдром на Айзенменгер и отворен овален прозорец живеят по-дълго от пациентите с непроменена вътрешна преграда. Вземайки под внимание това наблюдение, редица кардиолози съобщават за септостомията си от тип нож при пациенти с тежки форми на LH.

Проучванията при животни и опит Fontan операции фенестрация венозен канал показват, че предсърдно съобщение осигурява декомпресия претоварен десностранна и поддържане на сърдечния дебит за сметка на насищане спад на кислород в кръвта, докато подобряване системно доставяне на кислород и намаляване на симптомите на дясната сърдечна недостатъчност. Нож atrioseptostomiya увеличава сърдечния дебит и системен кислород транспорт, въпреки спадането на насищане на артериалното кислород. Оцеляване за 1.2 и 3 години е 80%, 73% и 65% съответно, което е значително по-добре в сравнение с кривата на оцеляване прогнозира изработена от уравнението разработена на базата на първична белодробна хипертония регистрирате New York Heart Association.

Атриосептостомията на ножа подобрява състоянието на пациентите със синкоп. Процедурата включва известен риск. За предотвратяване на ранна смъртност в периоперативния период се препоръчва обемно натоварване, увеличаване на хематокрита и инотропна поддръжка. От техническа гледна точка по-постепенно, при няколко приема, балонната дилатация на септостомията е по-безопасна.

Белодробна трансплантация

Въпреки напредъка в разбирането на LH, трансплантацията на белите дробове е последната възможност за пациенти, които са изчерпали възможностите за лечение. Броят на децата, които са претърпели трансплантация, все още е малък. Процентът на оцеляване на децата през годината е 73%. Смъртността след трансплантацията се дължи на четири фактора:

посттрансплантационна лимфопролиферативна болест;

Десетгодишната преживяемост при децата е 30-40%.

Времето за трансплантация остава двусмислено. С ефективната медикаментозна терапия се придържаме към очакващата тактика. Индикации за трансплантация са дефект на дясната камера или IV клас на MUNA, когато продължителността на живота е по-малка от 6 месеца. Отсъствието на ефекта от вазодилатационната терапия, надсистемното налягане в белодробната артерия, синкопа или ниската сърдечна дейност са сигнали за екипа за трансплантация. Бяха разработени и прости количествени хемодинамични критерии за оцеляване в естествения ход на заболяването. Ако средното налягане в дясното предсърдие, умножено по индекса LSS, е по-малко от 160, преживяемостта е по-добра от тази след трансплантация на белия дроб.

Устойчива LH при новородени

Устойчиви белодробна хипертония на новороденото се среща в една от 1500 живородени и се характеризира с постоянна LH и цианоза поради дясно наляво шунт чрез PDA или отворен форамен овале на. Сърдечно заболяване липсва.

Причините за ХЖХИВ се срещат в 3 групи в зависимост от структурата на белодробното съдово легло:

Изразена белодробна вазоконстрикция с нормално развито белодробно съдово легло. Може да се случи, когато перинатална асфиксия, мекониум аспирация, циркулаторен шок, стрептококова пневмония, висока вискозитета на кръвта, хипогликемия и хипокалциемия. В vazokontraktsii механизми играят важна роля алвеоларна хипоксия и ацидоза, вазоактивни агенти - тромбоксан, вазоконстриктор простагландини, левкотриени, ендотелин.

Хипертрофия на белодробната артериоларна медула може да се развие с хронична фетална хипоксия, може да бъде резултат от майката, приемаща нестероидни противовъзпалителни средства по време на бременност.

Недостатъчно развитие на белодробни артерии, придружено от намаляване на напречното сечение на белодробното съдово легло с вродена диафрагмена херния и първична белодробна хипоплазия.

Белодробната хипертония от функционален характер е лесно обратима чрез премахване на причините, които я причиняват: LH 2-ра група изисква интензивно лечение; LH на третата група по правило е необратима.

PLGA се придружава от понижаване на миокардния контрактилитет и трикуспидната недостатъчност, причинени от обща или субендокардиална миокардна исхемия. Хипогликемията и хипокалцемията увеличават хипоксията на мокардия.

Клиничните прояви под формата на цианоза, тахипнея, стенещи дишане с отдръпване започват 6-12 часа след раждането. Усложненията при раждането, анамнестичните данни за прием на нестероидни противовъзпалителни средства на майката през третия триместър помагат да се предложи PLGA.

Характеризира се с повишена сърдечна импулс, unsplit силен тон II, галоп ритъм, мека систолното роптаят на трикуспидалната недостатъчност в тежки случаи - хипотония.

Насищането на артериална кръв в пробите, получени от пъпната артерия, е намалено с нормално насищане в преддуктните артерии. Понякога има разлика в цвета на горната и долната половина на багажника. При голямо изпускане на кръв от дясно на ляво през отворения овален прозорец няма разлика в насищането в горните и долните артериални басейни.

ЕКГ обикновено съответства на възрастовата норма, понякога се открива претоварване на дясната камера или анормална Т вълна, показателна за миокардна дисфункция.

На рогенгенограмата, кардиомегалия, засилен белодробен модел, ателектазата може да бъде открита. Въпреки това, тези симптоми може да отсъстват.

При ехокардиография няма признаци на цианотичен дефект. Единствената находка е голяма CAP с ляво-дясно или двупосочно нулиране. Дясната вентрикула е разширена, вътрешната преграда набъбва наляво, има отворен овален прозорец. Аортната дъга е нормална, без признаци на коарктация на аортата или аортната арка. Левият вентрикул може да бъде увеличен с намалена фракция на изтласкване.

Катетеризацията обикновено не е показана, но ако диагнозата е неясна или пациентът не реагира, се извършва катетеризацията и артериографията, за да се избегне погрешна диагноза.

Лечението има 3 цели:

намаляване на LSS и налягане в белодробната артерия чрез вдишване на кислород, създаване на респираторна алкалоза и използване на белодробни вазодилататори;

корекция на миокардна дисфункция;

стабилизиране на пациента и лечение на съпътстваща патология.

Провеждане на обща поддържаща терапия: корекция на хипогликемията, хипокалцемия, хипомагнезиемия, полицитемия. Температурата на тялото се поддържа на 36,5-37,2 ° C.

За постигане на артериален рО2 100 mm Hg. Чл. вдишване на 100% кислород без интубация. При отсъствие на ефект, интубацията се извършва със създаване на положително налягане на дихателните пътища от 2 до 10 см вода. Чл. със спонтанно дишане.

Ако тези мерки са неефективни, извършете механична вентилация, за да подобрите оксигенацията и да постигнете дихателна алкалоза. Използвайте следния режим на вентилация: 100% концентрация на кислород, скорост на дишане 40-80 в минута, вдишване 40 см вода. ст., Положително издишване налягане 4-10 cm вода. Съотношението на времето на вдишване и издишване е 1: 1. Пациентът е спокоен. При нормално насищане на артериалната кръв с кислород в продължение на 12-24 часа, устройството постепенно се отбива.

Вазодилататорите обикновено не са специфични и разширяват не само белодробните, но и системните съпротивителни артерии, така че напоследък те не се използват.

Най-ефективният метод, насочен към намаляване на LSS, е добавянето на малки дози от газообразен NO-селективен белодробен вазодилататор към дихателната смес. Този ефективен метод, който е широко разпространен в западните медицински институции, все още не е въведен в Украйна и е на етап клинично одобрение.

Лечение на сърдечна недостатъчност се извършва с помощта на обичайните средства: допамин в доза от 10 мг / кг / мин чрез интравенозна добутамин р-адренергичен агент в първоначална доза от 5,8 мг / кг / мин чрез непрекъснато интравенозно приложение на дигоксин в хронична застойна сърдечна недостатъчност по-късен етап, диуретици.

Корекцията на ацидозата, хипокалцемията, хипогликемията спомага за подобряване на функцията на миокарда.

В арсенала на средства на водещи западни клиники при някои тежки случаи на ХЖХИВ има агресивен метод, като екстракорпорална оксигенация на мембраната. Въвеждането на вдишване обаче не ограничава обхвата на прилагането му.

перспектива

При умерено PGHN терапевтичните действия обикновено са ефективни и прогнозата е благоприятна. Повечето новородени се възстановяват без белодробна или неврологична патология. Сред пациентите, нуждаещи се от продължителна вентилация, оцеляването е по-лошо, развиват се бронхопулмонална дисплазия и други усложнения. С недостатъчното развитие на белодробно-съдовия слой, пациентите са резистентни на лечение и тяхната прогноза е лоша. Много от тях имат признаци на недостатъчно развитие на централната нервна система, висока честота на загуба на слуха. Тези усложнения са пряко свързани със степента на алкалозата, продължителността на вентилацията, употребата на фуроземид и аминогликозиди. При 80% от пациентите са установени аномалии на енцефалограмата, а 45% имат церебрални удари.

Синдром на Eisenmenger при деца

През 1897 г. на Айзенменгер описано патологични-анатомични открития в 32-годишен мъж с голям VSD и LH. Само 60 години по-късно, през 1958 г., Дърво в подробен доклад даде определение на заболяването, което е в съответствие с нашето разбиране за клиничен синдром днес. Дървен материал, използван терминът "синдром на Айзенменгер", за да опише пациенти с белодробното артериално налягане е равно на системата се дължи на високото LSS и дясно наляво или двупосочен шънт при големи съдове, камерна или предсърдно прегради. Терминът "Айзенменгер комплекс" се използва, когато основният недостатък е VSD.

С развитието на ранната кардиохирургия, честотата на синдрома на Айзенменгер намалява. Тя се определя от нивото на култура на населението и първичното здравеопазване. Синдромът на Айзенменгер се появява дори на 2-месечна възраст.

клиника

Типичните симптоми на болестта са цианоза, полицитемия, деснокамерна недостатъчност. При пациенти с вроден комплекс - SLA, AVSD, атриовентрикуларен връзка и odnozheludochkovym транспониране - симптомите на синдрома на Айзенменгер се развива по-рано и прогнозата е по-лошо. При пациенти с тризомия 21 заболяването също се проявява сериозно. Обикновено симптоматиката прогресира бавно и ярко се проявява в юношеството и при възрастните. Всички пациенти са намалили физическите резултати.

Цианозата първоначално се проявява под натоварване и след това става постоянна, което отразява величината на дясната лява грешка. Насищане на артериална кръв с кислород - 80-85%. Постоянният знак при пациентите с цианозни заболявания е сгъстяването на крайните фаланги на пръстите под формата на барабани. Хипертрофичната остеоартропатия може да прогресира с появата на артралгия и синовит на ставите.

Артериалната хипоксемия е причина за еритроцитозата. Увеличаването на хемоглобина увеличава кислородния капацитет на кръвта. Съпътстващата полицитемия повишава вискозитета на кръвта, не се проявява, докато нивото на хемоглобина не надвиши 18-20 g / l. Симптоми на висок вискозитет на кръвта:

зрително увреждане, дължащо се на запушване на централната вена на ретината.

Повишеният вискозитет на кръвта е рисков фактор за тромбоза и мозъчен кръвоизлив. Поради тромбоцитопения, удължаване на времето за съсирване, дефицит на коагулационни фактори и фибринолиза, пациентите са склонни към кървене по време на хирургични интервенции и екстракция на зъби. При 20% от пациентите белодробният кръвоизлив се проявява в резултат на разкъсвания на бронхиални артерии или аневризми на белодробната артерия, които се развиват в резултат на прогресивна дилатация на централните белодробни артерии.

Причината за хемоптиза може да бъде емболизъм и тромбоза на разширените белодробни артерии.

Уремия често се наблюдава поради увеличеното производство и намален бъбречен клирънс на пикочна киселина. 13-23% от пациентите развиват подагра. Подсилена еритропоезата и разрушаване на червените кръвни клетки води до билирубинемия и повишаване на билирубин в жлъчката, така че 15% от пациентите имат холелитиаза и холецистит. В 65% от пациентите имат бъбречна дисфункция с протеинурия и нефротичен синдром развитие с повишаване на серумния креатинин. Това е допълнителен фактор, който намалява оцеляването.

Характерни са мозъчните усложнения: инсулт на възраст около 30 години и мозъчни абсцеси в 20-25 години. Често нарушения на ритъма под формата на суправентрикуларен и вентрикуларен екстрасистол, трептене и предсърдно мъждене. Всеки пети пациент има припадъци и пресинкопсични състояния, свързани с вентрикуларна тахикардия.

Ендокардитът се среща с честота около 4%. Някои пациенти изпитват дрезгавост и кашлица, свързани със сгъстяване на ларингеалния нерв, разширени белодробни артерии. Разширените белодробни артерии могат да изтласкат лявата коронарна артерия с появата на ангинална болка. 30% от пациентите умират внезапно. Въпреки че наличието на шунт удължава живота на пациентите с синдром на Eisenmenger в сравнение с пациентите с първична LH, 40-50% от тях умират от сърдечна недостатъчност. Последният е особено често при сложни дефекти и е причинен от стеноза или недостатъчност на атриовентрикуларни или полулунарни клапи.

Пациентите с синдром на Eisenmenger се нуждаят от квалифицирано лечение. Около 20% от смъртните случаи се дължат на грешки, които могат да бъдат избегнати. Не-сърдечните хирургични интервенции са причина за 24% от смъртните случаи. Вниманието трябва да се извършва внимателно. Пациентите трябва да бъдат предупредени за риска от бременност, престояване на височина, приемане на естрогени, анестезия.

Употребата на вазодилататори и антикоагуланти трябва да се извършва под квалифициран надзор, като се отчита балансът между устойчивостта на белодробните и системните съдове и риска от кървене и тромбоза. Резултатите от бременността обикновено са неблагоприятни:

Спонтанен аборт или преждевременно раждане се наблюдава при 25%;

терапевтичен аборт - 27%;

недоносеност или ниско тегло на детето - при 26%;

майчина смърт - при 16%;

влошаване на майката - при 54% от пациентите.

Консервативното лечение е неефективно. Въпреки това, имаше наскоро стартираха съобщения за частично запазване на белодробната съдова реактивност и някои регресии OBLS че подновения интерес към лечението на съдоразширяващи последните поколения. Gorenflo и колеги провеждат сравнително изследване на ефективността на различни вазодилататори при деца с CHD, LH и среден индекс Wood 10 единици / т2. Налягане в белодробната артерия и ПВР намалена в отговор на кислород вдишване в 2 от 14 пациенти на NO вдишване - 4 от 14 в допълнение към NO интравенозно простациклин - Y 2 от 7 пациенти. Инхалирането на кислород не повлиява нивото на вазоактивните медиатори. Азотният оксид в доза от 80 ррт увеличи нивото цГМФ средно два пъти, но нивото на цГМФ връзка с хемодинамичен отговор отсъства.

Rosenzweig сътр се прилага за дългосрочно инфузия на простациклин смекчаване синдром симптоми Айзенменгер и показа намаление на средния белодробното артериално налягане с 20% увеличаване на сърдечния индекс от 3.5-5.9 л / мин / m 2, подобряването на функционален клас от 3.2 до 2,0, повишена толерантност към стрес и доставят кислород, но насищане с кислород на артериална кръв не се увеличава.

Закриване на VSD след предварително стеснение на белодробната артерия със синдром на Айзенменгер е описан за първи път през 1971 г. в Azzolina и предизвика оживен дебат. В експеримент и клиника са добре документирани регресия на хипертрофия на медиалната и интимална пролиферация след пресорен освобождаване на белодробните съдове, но остава неясно дали регресия подложи напреднал промяна - фиброза на интимата, фибриноидна некроза и съсъдеста лезии след стесняване на белодробната артерия. Интересното е, че ПВР може да бъде намалена след затварянето на дуктус артериозус, въпреки артериопатия на съсъдеста.

Nowick сътр предложи затваряне VSD при пациенти с високо съпротивление белодробното съдово пластир двойна клапан с отвор за право-наляво шунт при покачване на налягането в дясната камера на системата по-горе. В 18 пациенти постоперативно съдово съпротивление средно 11,4 единици / m 2, и всички отбелязани цианоза, въпреки предимно ляво надясно шънта. В публикуването на данните на реактивността на белодробните съдове не са били налични, така че е трудно да се оцени тежестта на обструктивна съдово заболяване при тези пациенти.

Белодробна трансплантация

Трансплантацията на белия дроб рядко се използва при деца с синдром на Айзенменгер. Резултатите от тези интервенции при деца и възрастни с AMS и LH са идентични. Болничната смъртност е 23%, 5-годишната процент на преживяване е 57%. Пулмонарна трансплантация без сърдечна трансплантация е възможна при пациенти с ASD и OAD. С комплекса "Айзенменгер" оцеляването е по-добро, ако сърцето и белите дробове се трансплантират по едно и също време, за разлика от затварянето на белия дроб и хвостохранилището. При възрастни, 1-, 5- и 10-годишната честота на преживяемост е съответно 73%, 51% и 28%.

Прочетете Повече За Съдовете